Boala Addison: simptome și cauze ale insuficienței suprarenale?

Hipocorticismul, așa cum se numește altfel boala, se caracterizează printr-o activitate insuficientă a cortexului suprarenale, ceea ce determină niveluri insuficiente de hormoni produși acolo. Aceștia sunt în special hormonii cortizol și aldosteron.

Această formă se mai numește și insuficiență suprarenală primară.

Pentru ca producția să fie insuficientă, trebuie ca până la aproape 90 la sută din cortexul suprarenal să fie afectat. Aceasta este o defecțiune gravă a funcției organului. Dacă această afecțiune nu este tratată, organismul poate fi chiar compromis în mod fatal din cauza absenței acestor hormoni.

Insuficiența suprarenală secundară este cauzată de producția insuficientă de hormoni de către glanda pituitară. Glanda pituitară produce un hormon care afectează funcția cortexului suprarenal. Acest hormon este denumit ACTH și, prin urmare, hormon adrenocorticotropic.

Există, de asemenea, ceea ce se numește forma iatrogenă, care este cauzată de un declin al funcției glandelor suprarenale. Această afecțiune este tranzitorie. Este cauzată de administrarea pe termen lung a medicamentelor, în special a glucocorticoizilor.

Boala nu este foarte răspândită, afectând aproximativ o persoană din 25 000 în populație. Cel mai adesea, apare între 30 și 50 de ani. Afectează în mod egal bărbații și femeile.

Boala poate apărea ca urmare a unor predispoziții ereditare, dar poate apărea și în timpul vieții din cauza mai multor factori de risc. Aceștia pot provoca distrugerea glandelor suprarenale, de exemplu, ca urmare a unei inflamații, a unor tulburări metabolice sau a utilizării excesive a anumitor medicamente.

Ce sunt glandele suprarenale?

Glandele suprarenale sunt un organ pereche. Acestea sunt situate deasupra rinichilor, unde apasă și asupra rinichilor. Glandele suprarenale sunt glande endocrine. Aceasta înseamnă că secretă hormoni în sânge și, prin urmare, în întregul organism.

Glandele suprarenale sunt alcătuite dintr-un cortex și o măduvă. Fiecare are propria funcție:

• cortexul suprarenal reprezintă aproximativ 70% din glanda suprarenală, produce steroizi (corticosteroizi)
  .
  • mineralocorticosteroizii, adică cortizolul, reglează metabolismul zaharurilor și al proteinelor
  • glucocorticosteroizii, adică aldosteronul, reglează mineralele și apa din organism
  • cortexul produce, de asemenea, cantități mici de hormoni sexuali
• măduva produce catecolamine, respectiv adrenalină și noradrenalină.

Cauza bolii Addison este producția insuficientă de hormoni în cortexul suprarenal. Mai exact, hormonii cortizol și aldosteron. Este denumită și insuficiență suprarenală primară, dar și forma periferică.

Cel mai adesea, funcția glandelor suprarenale este afectată pe baza unui proces autoimun, în până la 80 la sută din cazuri. Uneori, funcția insuficientă apare ca urmare a unei inflamații. Și aceasta poate fi, de asemenea, TBC (tuberculoză).

Un alt caz este cel al infecției meningococice și al sindromului Waterhouse-Friderichse, care pune în pericol grav viața. Care este o complicație rară a infecției meningococice. Aceasta duce la o stare de șoc care poate duce la insuficiența organelor.

O altă cauză mai puțin frecventă este o tumoare, dar și metastazarea unei alte tumori la nivelul glandei suprarenale. De asemenea, poate fi cauzată de hemoragia suprarenală și, de exemplu, de SIDA. Predispoziția genetică (HLA D3) poate avea, de asemenea, un efect.

Forma centrală este cea care își are cauza în hipotalamus. Se mai numește și insuficiență suprarenală secundară. Glandele suprarenale sunt în regulă, dar le lipsește reglarea prin hormonul ACTH. Cauza acestei forme poate fi o tumoare, o leziune, o infecție sau un nanism hipofizar.

Boala Addison se manifestă prin slăbiciune, oboseală și diverse tulburări psihologice, cum ar fi tulburări de comportament sau depresie, tulburări de memorie, neliniște. De asemenea, poate fi prezentă și insomnia. Acest lucru se datorează în principal absenței în organism a hormonilor care au un efect semnificativ asupra acestor activități.

Pigmentarea crescută pe tot corpul este, de asemenea, un simptom tipic. Pielea poate părea mai bronzată, chiar și fără o expunere prealabilă la soare, adică chiar și iarna. Cauza este producția crescută de CRH și ACTH, care, la rândul său, declanșează o producție crescută de substanțe care favorizează hiperpigmentarea.

Cu toate acestea, este mai vizibilă în zonele care sunt mai pigmentate chiar și la o persoană sănătoasă, cum ar fi în jurul anusului, în jurul organelor genitale, în jurul sânilor, pe palme, pe mâini sau pe față. Petele de grafit pot apărea și în cavitatea bucală, în zona primilor molari superiori. Simptomele tipice includ lipsa poftei de mâncare, greață, vărsături, dureri abdominale și diaree.

De asemenea, poate fi prezentă și o tensiune arterială redusă, creând un risc de colaps și, prin urmare, de rănire. Iar la femei, pot apărea tulburări menstruale sau absența completă a menstruației. Deshidratarea și pierderea în greutate apar, de asemenea, în cazul deficitului de aldosteron. Forma centrală are aceleași simptome, dar nu prezintă pete pe piele, pe mucoase și hiperpigmentare. Simptomele sunt, în general, mai ușoare în tipul central al bolii.

Rezumat al simptomelor în boala Addison:

• oboseală generală.
• tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială)
• pierdere în greutate
• hiperpigmentarea pielii, a feței, a pliurilor cutanate, a palmelor, a zonei sânilor
• pete de grafit pe mucoasa din cavitatea bucală
• sete
• creșterea apetitului pentru alimente sărate
• dureri abdominale
• diaree (din cauza creșterii nivelului de potasiu în sânge)
• tulburările de ritm cardiac sunt cauza unui exces de potasiu în sânge
• tulburări psihologice
• dureri articulare și musculare
• amețeli și o senzație de instabilitate

În boala Addison, poate apărea o deficiență hormonală critică. Aceasta se manifestă de obicei printr-o criză addisoniană, care poate fi denumită și criză adrenocorticală. Aceasta este o afecțiune care poate pune în pericol viața. Criza se manifestă după cum urmează:

• slăbiciune
• apatie
• confuzie
• febră
• pierdere de lichide prin deshidratare
• hipotensiune arterială
• tahicardie, creșterea pulsului
• în sânge este demonstrat, de exemplu:
  • hiperkaliemie (niveluri ridicate de potasiu)
  • hiponatremie (niveluri reduse de sodiu)
  • hipoglicemie (niveluri reduse de zahăr)
• greață, senzație de greață sau vărsături
• poftă excesivă de alimente sărate

Diagnosticul se bazează pe evaluarea simptomelor clinice, care sunt în principal oboseală, slăbiciune, greață, lipsa poftei de mâncare, pierdere în greutate sau dureri abdominale, pe lângă creșterea apetitului pentru alimente sărate și, bineînțeles, prezența hiperpigmentării. Testele de sânge de laborator sunt folosite pentru a confirma diagnosticul.

În sânge, se evaluează nivelul hormonilor și, de asemenea, al ionilor (sodiu, potasiu). Se constată că nivelul cortizolului și aldosteronului este redus. ACTH va fi redus în tipul central. În forma periferică, nivelul ACTH este crescut. Se evaluează apoi alți parametri în sânge.

În boala Addison, este prezentă și o scădere a nivelului de glucoză sau de sodiu. Și invers, un nivel crescut de potasiu, care se datorează unei scăderi a concentrației de aldosteron. În cauza autoimună, există un nivel crescut de anticorpi (împotriva 21-hidroxilazei, la până la 90 la sută dintre cei afectați).

De asemenea, se utilizează tomografia computerizată a abdomenului și a glandelor suprarenale sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a glandei hipofizare. USG, sau ultrasonografia glandelor suprarenale, poate fi de asemenea de ajutor.

Boala începe să se manifeste, de obicei, după vârsta de 30 de ani. Ca urmare a nivelului redus de hormoni suprarenali, o persoană suferă de oboseală generală și stare de rău. Este asociată cu lipsa poftei de mâncare, greață, pierdere în greutate, chiar și ca prezență a anorexiei.

Cu niveluri ridicate de potasiu, apare diareea, dar mai grav este riscul de tulburări de ritm cardiac. Printre simptome se numără durerile abdominale, apetitul crescut pentru sărat și setea, ca o consecință a scăderii nivelului de sodiu. Aceasta din urmă poate fi cauza deshidratării, a hipotensiunii. Tensiunea arterială scăzută este ulterior un risc de colaps și, prin urmare, de rănire.

Pigmentarea crescută apare și ca urmare a creșterii producției de hormoni (ACTH și CRH, care este corticoliberina). Aceștia induc la rândul lor niveluri crescute ale altor substanțe care provoacă această hiperpigmentare. Se dă impresia că se bronzează, fără o expunere prealabilă la soare, chiar și iarna.

Pigmentarea este crescută mai ales pe față, în pliurile și crăpăturile pielii, în zone precum mâinile, palmele, genunchii, coatele, dar și în zona mameloanelor. Pe mucoasa cavității bucale se formează pete cenușii de grafit. Aceste manifestări cutanate nu apar însă în formă centrală.

În plus, boala Addison este însoțită de modificări psihologice, cum ar fi tulburări de comportament, anxietatea și depresia menționate mai sus, precum și probleme de memorie și neliniște generală. Oboseala este agravată de insomnie. La femei, dismenoreea este asociată cu tulburări menstruale și chiar cu absența completă a menstruației.

Criza addisoniană este o formă severă de deficiență hormonală. În tipul acut, ea poate amenința sănătatea și viața. Copiii sunt deosebit de expuși riscului. Simptomele sunt exacerbate de greață până la vărsături, deshidratare, hipotensiune, confuzie.

Nivelurile crescute de potasiu sau hiperkaliemia provoacă diaree, care agravează deshidratarea și hipotensiunea. Totuși, cel mai mare risc al hiperkaliemiei este reprezentat de tulburările de ritm cardiac. Organismul este expus riscului de hipoglicemie, șoc, insuficiență a diferitelor organe sau insuficiență circulatorie.