Ce este adenomul hipofizar, care sunt cauzele, simptomele, diagnosticul?

Glanda pituitară este o glandă mică, în formă de fasole, situată la baza creierului, în spatele cavității nazale. Din punct de vedere anatomic, este situată chiar în spatele joncțiunii nervului optic (numită chiasma opticum), în depresiunea osului cuneiform numită sella turcica.

Această poziție caracteristică a glandei pituitare determină apariția unor simptome clinice atunci când aceasta se mărește.

Glanda are două părți, un segment anterior (adenohipofiza) și un segment posterior (neurohipofiza).

În adenohipofiză există celule care produc hormoni, și anume somatotropina, prolactina, hormonul tireotropic, hormonul foliculostimulator, hormonul luteinizant și hormonul adrenocorticotropic.

Neurohipofiza nu produce hormoni, dar conține granule. Acestea stochează o parte din hormonii produși de hipotalamus. Aceștia sunt oxitocina și hormonul antidiuretic.

Deși este o glandă mică, este organul principal pentru toate celelalte organe endocrine ale corpului.

Hormonii pe care îi produce ajută la reglarea unor funcții importante. Aceștia sunt:

• somatotropina - hormonul de creștere, crește sinteza proteinelor, mobilizează energia din țesutul adipos și crește producția de glicogen din ficat ca o altă sursă eficientă de energie
• prolactină - stimulează creșterea glandei mamare și producția de lapte matern
• hormon tireotrop - stimulează secreția de hormoni tiroidieni, și anume triiodotironina și tiroxinahormonul stimulator al foliculilor - hormonul promovează creșterea foliculilor în ovare la femei și producția de spermatozoizi la bărbați
• hormonul luteinizant - stimulează producția de estrogeni și progesteron, declanșând ovulația la femei și producția de testosteron la bărbați
• hormonul adrenocorticotropic - afectează secreția de hormoni din cortexul suprarenale, în special glucocorticoizi, adică cortizol.

Adenomul hipofizar este o tumoare care provine din partea anterioară a glandei hipofizare, adică din adenohipofiză. Este o "creștere" benignă, adică o tumoare care nu este malignă. Nu se răspândește prin metastaze și nici nu crește peste alte structuri.

Cu toate acestea, poate crește expansiv și poate exercita presiune asupra împrejurimilor sale, de unde și simptomele sale.

Adenoamele hipofizare reprezintă aproximativ 80% din tumorile care apar în șaua turcească. Restul sunt craniofaringele, meningioamele, tumorile germinative și chisturile.

Acestea sunt împărțite în funcție de mărime în microadenomuri, care au o dimensiune mai mică de 10 mm, și macroadenomuri, care au o dimensiune mai mare de 1 cm.

În funcție de faptul dacă adenomul produce sau nu hormoni, acestea se împart în:

• adenoame funcționale, care prezintă activitate hormonală a unui hormon hipofizar
• adenoame afuncționale, care sunt hormono-mute și, prin urmare, nu secretă niciun hormon

Incidența adenoamelor hipofizare este relativ frecventă, cu o estimare de 20-40 de cazuri noi la 100.000 de locuitori.

Majoritatea pacienților sunt de sex feminin, cu un vârf de incidență în intervalul 30-40 de ani.

La femei, este mai frecvent un microadenom funcțional care produce prolactină sau hormon corticotropic, iar la bărbați sunt mai frecvente adenoamele mai mari, macroadenomurile cu producție mare de hormoni - de exemplu, și prolactină.

Pacienții mai tineri, cu vârsta sub 30 de ani, prezintă un risc mai mare de tumori mai agresive, care pot să crească din nou chiar și după tratament.

Adenomul hipofizar poate apărea sporadic, astfel încât o persoană întâmplătoare începe să aibă o creștere necontrolată a celulelor adenohipofizare. Nu se știe încă de ce aceste celule încep să crească necontrolat.

Cu toate acestea, urmărirea și studiul pe termen lung au relevat o incidență crescută în familii, ceea ce poate prezice o anumită predispoziție genetică pentru adenomul hipofizar.

Există mai multe sindroame familiale moștenite care prezintă un risc crescut de adenom hipofizar.

Cele mai frecvente includ următoarele:

• Adenoamele hipofizare izolate familiale (FIPA) - Aceasta este o mutație a genei AIP în care apar adenoame hipofizare ereditare.
• Neoplazia endocrină multiplă de tip I (MEN1) - Un sindrom ereditar cu o mutație în gena MEN1 care are ca rezultat apariția tumorilor endocrine.
• Neoplazia endocrină multiplă de tip II (MEN2) - Mutația genei RAT are ca rezultat carcinomul tiroidian medular, feocromocitomul, hiperfuncția paratiroidiană și adenomul hipofizar.
• Neoplazia endocrină multiplă de tip IV - Denumit, de asemenea, sindrom asemănător MEN1, un sindrom similar cu MEN1, dar fără mutația genei MEN1.
• Complexul Carney - Un sindrom cu un spectru larg de simptome care include pete caracteristice ale pielii, tumori mamare și testiculare, tumori tiroidiene, mixom al inimii sau al oaselor, în plus față de adenomul hipofizar.
• Scleroza tuberoasă - Mutațiile genelor TSC1 și TSC2 includ un sindrom caracterizat prin formarea de hamartome, epilepsie, retard mental și adenom hipofizar.

Adenoamele hipofizare nu prezintă întotdeauna simptome vizibile sau sesizabile. Uneori, ele sunt detectate destul de întâmplător în timpul unui test imagistic, cum ar fi un RMN sau o tomografie computerizată, care se efectuează pentru un motiv complet diferit.

Adenoamele hipofizare funcționale, care produc hormoni, pot provoca simptome în funcție de hormonul pe care îl produc.

Simptomele tumorilor hipofizare care sunt afuncționale (nu produc hormoni) sunt legate de creșterea lor expansivă. Aceasta exercită presiune asupra structurilor înconjurătoare situate în imediata apropiere a glandei hipofizare.

Simptomele din cauza comprimării sunt cauzate de macroadenom, tumori mai mari de 10 mm. Un simptom tipic pentru creșterea macroadenomului este așa-numita hemianopsie bitemporală, adică pierderea câmpului vizual periferic la ambii ochi.

Aceasta este cauzată de opresiunea chiasmei optice optice, în care nervii optici se încrucișează conducând informațiile din jumătățile periferice ale retinei.

În cazul în care macroadenomul afectează sinusurile cavernoase, se poate asocia pareza mușchilor orbicularis oculi din cauza afectării nervilor orbitali.

Uneori poate apărea apoplexia hipofizară, care este o hemoragie acută de la adenom. Toți nervii oculomotori pot fi afectați. Afecțiunea se numește oftalmoplegie. În plus, există tulburări de vedere, cefalee și tulburări de conștiință.

Dacă macroadenomul ajunge la o dimensiune mare, se poate dezvolta așa-numita hidrocefalie obstructivă. Aceasta este cauzată de o acumulare de lichid care nu poate circula liber prin căile de circulație a fluidelor deoarece macroadenomul a creat o obstrucție în acestea.

Un macroadenom afuncțional poate provoca chiar hipofuncția glandei hipofizare, adică o activitate redusă a acesteia. Presiunea asupra adenohipofizei însăși face ca aceasta să nu mai secrete hormonii săi, în special hormonul de creștere.

Poate fi vorba de absența unui hormon sau a mai multor hormoni. În cazul în care producția tuturor hormonilor hipofizari este redusă, afecțiunea se numește panhipopituitarism.

Absența unor hormoni importanți se va manifesta prin:

• Greață și vărsături
• Slăbiciune
• Senzație de frig
• Perturbarea ciclului menstrual sau omisiunea completă a menstruației
• Disfuncție sexuală
• Producție crescută de urină și urinare frecventă
• Pierdere în greutate sau creștere în greutate
• Activitate excesivă și agitație

Tumorile hipofizare funcționale determină o hiperfuncție a adenohipofizei și, prin urmare, o supraproducție a hormonilor acesteia.

În funcție de celulele din care este alcătuit adenomul, acesta va secreta, de asemenea, hormoni. Poate fi vorba de un singur hormon și de simptome din cauza supraproducției acestuia sau de o combinație de mai mulți hormoni.

Prolactinomul

Cea mai frecventă tumoră care produce prolactină se numește prolactinom.

Supraproducția hormonului prolactină de către un adenom hipofizar determină o reducere a nivelului normal al hormonilor sexuali. La femei, aceasta este o reducere a estrogenului, iar la bărbați, o secreție redusă de testosteron.

Prin urmare, bărbații și femeile au simptome diferite de prolactinom.

La femei, sunt prezente următoarele simptome:

• Ciclul menstrual neregulat
• Omiterea sângerărilor menstruale
• Scurgere de lapte de la nivelul sânilor

La bărbați, prolactina crescută provoacă ceea ce se numește hipogonadism masculin. Simptomele includ:

• Disfuncție erectilă
• Scăderea numărului de spermatozoizi (azoospermie)
• Pierderea libidoului
• Creșterea sânilor (ginecomastie)

Tumoare care secretă hormonul adrenocorticotropic (ACTH)

Adenomul produce cantități excesive de hormon adrenocorticotropină (ACTH), care stimulează cortexul suprarenale. Acest lucru declanșează o producție extremă a hormonului cortizol.

Dacă există prea mult cortizol în organism, acesta se va manifesta printr-un set de simptome care au denumirea comună de sindromul Cushing.

Aceste simptome includ:

• Obezitatea de tip centripet, adică acumularea de grăsime în jurul buricului și în partea superioară a spatelui
• O față ca o lună sau o rotunjire pronunțată a feței
• Atrofie și slăbiciune musculară
• Tensiune arterială ridicată
• Nivelul ridicat al zahărului din sânge
• Acnee
• Subțierea oaselor
• Creșterea numărului de vânătăi
• Numeroase vergeturi pe piele
• Anxietate, iritabilitate sau depresie

Tumoare care secretă hormonul de creștere (STH)

O astfel de tumoare produce un exces de hormon de creștere. Dacă boala este prezentă la vârsta adultă, după ce creșterea a încetat, afecțiunea se numește acromegalie.

Dacă hormonul de creștere este secretat încă din copilărie sau din adolescență, înainte ca creșterea să înceteze, boala se numește gigantism.

Simptomele acromegaliei:

• Trăsături faciale constrânse
• Mâini și picioare mărite
• Transpirație excesivă
• Nivel ridicat de zahăr în sânge
• Inimă mărită și boli de inimă
• Dureri articulare
• Probleme dentare
• Creșterea părului de pe corp

Copiii și adolescenții cresc prea repede și ating înălțimi extreme.

Tumoare care secretă hormonul de stimulare a tiroidei (TSH)

Un adenom care produce în exces hormonul de stimulare a tiroidei este cauza unei glande tiroide hiperactive. Glanda tiroidă produce o cantitate prea mare de hormon tiroxină. Această afecțiune se numește hipertiroidism.

Tiroxina este un hormon care afectează în principal metabolismul. Prin urmare, atunci când există un exces al acesteia, metabolismul va fi accelerat.

Simptomele hipertiroidismului sunt următoarele:

• Pierdere în greutate
• Tahicardie (bătăi rapide ale inimii)
• Aritmie
• Nervozitate și iritabilitate
• Diaree, cauzată de un intestin hiperactiv
• Transpirație crescută

Simptome de oprimare a neurohipofizei

Chiar dacă adenomul nu afectează segmentul posterior al hipofizei (neurohipofiza), în cazul adenoamelor gigantice această parte poate fi oprimată și, prin urmare, funcția sa poate fi afectată.

Neurohipofiza nu produce hormoni, ci servește drept rezervor pentru hormonii care sunt produși în nucleii hipotalamici.

Din hipotalamus, aceștia sunt transportați prin transport axonal prin peduncul (infundibulum) către neurohipofiză, unde sunt depozitați în granule. Din neurohipofiză, hormonii sunt secretați în sânge.

Atunci când neurohipofiza este deprimată, secreția hormonului antidiuretic, numit vasopresină, este afectată. Acest hormon este responsabil de gestionarea corectă a conținutului de apă și sare din organism. Deficitul său se manifestă prin diabet insipid.

Simptomele deficitului de vasopresină:

• Poliuria este excreția unei cantități mari de urină, dar care este hipotonă, adică conține puține săruri.
• Polidipsia este o afecțiune în care o persoană bea cantități excesive de lichide din cauza unei sete nestăvilite.
• În cazul în care pacientul nu bea suficientă apă, apare deshidratarea, care poate fi fatală.

Diagnosticul adenomului hipofizar implică un istoric de probleme și un tablou clinic caracteristic, fie din cauza opresiunii structurilor cerebrale, fie din cauza supraproducției de hormoni hipofizari.

Uneori, aceste tumori rămân nediagnosticate deoarece simptomele lor sunt similare cu multe alte boli. În schimb, un număr mare de adenoame sunt detectate ca o constatare accidentală la imagistica prin RMN care a fost efectuată din alte motive.

Anomaliile pot fi detectate în urma unor recoltări de sânge și a unor analize de urină care indică o supraproducție sau o deficiență de hormoni.

Cel mai important test de diagnosticare este un RMN al creierului sau o tomografie computerizată a creierului, care arată o glanda hipofizară mărită sau o imagine neomogenă a glandei hipofizare, ceea ce indică dezvoltarea unei tumori benigne.

În plus, scanarea este utilizată pentru a evalua localizarea și dimensiunea tumorii înainte de operație sau de radioterapie.

Examenul oftalmologic poate diagnostica tulburări de vedere periferică cauzate de presiunea tumorii asupra joncțiunii nervului optic.

Profilul hormonal general este evaluat de un endocrinolog sau, la femei, de un ginecolog.

Evoluția bolii depinde de tipul de adenom. Unii pacienți trăiesc ani de zile cu un adenom hipofizar de care nu sunt conștienți, deoarece acesta nu provoacă simptome sau probleme.

Cu toate acestea, în cazul în care adenomul cauzează probleme grave, limitând viața pacientului sau amenințând-o direct, se întreprinde un tratament imediat al tumorii. Tratamentul fie oprește creșterea acesteia, fie micșorează sau îndepărtează tumora.