Ce este boala Kawasaki, care sunt cauzele, simptomele și cum se tratează?

Boala Kawasaki poate fi întâlnită și sub denumirea de sindromul ganglionar mucocutanat sau sindromul ganglionar mucocutanat. Este o vasculită sistemică, care este numele dat unei afecțiuni a vaselor de sânge. Cel mai adesea afectează vasele de sânge de dimensiuni mici și medii.

Vreți să știți mai multe despre vasculită?

Boala a fost descrisă pentru prima dată de medicul pediatru japonez Tomisaki Kawasaki în 1967. Boala apare la copii până la vârsta de 5 ani, în principal între 2 și 3 ani. Afectează mai ales băieții. Incidența este mai mare la copiii japonezi.

Sindromul Kawasaki este de până la 6 ori mai frecvent la copiii asiatici.

Afectează cel mai frecvent arterele coronare, vasele de sânge care furnizează oxigen și substanțe nutritive inimii. Un anevrism, care este o umflare (lărgire) a unui vas de sânge, poate fi o complicație gravă. Pe lângă vasculită, poate apărea febră sau chiar umflarea extremităților. Cu toate acestea, sunt necesare mai multe criterii pentru a pune acest diagnostic.

Boala este multisistemică, ceea ce înseamnă că afectează și alte părți ale corpului decât vasele de sânge. Ea se prezintă cu febră, la nivelul pielii, mucoaselor, conjunctivelor, dar și cu dureri abdominale sau cu ganglioni limfatici umflați. Este important să se excludă alte boli atunci când se pune diagnosticul. Originea și originea bolii nu au fost încă clarificate.

De asemenea, tratamentul precoce este important pentru a reduce riscul de complicații cardiovasculare, mai ales dacă boala este lăsată netratată, care poate ajunge până la 20-35%.

Boala Kawasaki, deși rară, este una dintre cele mai frecvente vasculite care afectează copilăria.

Chiar și astăzi, cauza exactă a sindromului Kawasaki nu este pe deplin înțeleasă. Există mai multe opinii. Se crede că principala componentă este o tulburare a imunității (adică un defect autoimunitar) sau hipersensibilitatea acesteia (hipersensibilitate). O altă opinie afirmă că o origine infecțioasă de natură bacteriană sau virală este, de asemenea, implicată în focar. Un exemplu ar fi acțiunea dăunătoare a unei toxine. Aceasta este produsă de o bacterie din tulpina stafilococului auriu.

A fost sugerată o coinfecție cu EBV (care este virusul care provoacă mononucleoza infecțioasă) sau o legătură cu virusul herpesului. Coronavirusul a fost, de asemenea, sugerat ca posibil agent cauzal. S-a observat o apariție sezonieră a bolii, în principal primăvara și iarna. Acest lucru susține opinia că este de origine infecțioasă.

A fost sugerată, de asemenea, o predispoziție genetică pentru boală, ceea ce ar putea indica, de asemenea, un mecanism ereditar. Sindromul Kawasaki nu este infecțios. Nu se transmite de la un copil la altul. Recidiva bolii poate apărea la aproximativ 2 %.

Deși această boală este relativ rară, se spune că este cea mai frecventă vasculită a copilăriei. Vasculita este o boală inflamatorie a vaselor de sânge. În primele 10 zile, aceasta deteriorează peretele vaselor de sânge. Cele mai afectate sunt vasele coronare (cardiace), care sunt cele care transportă sângele oxigenat către mușchiul inimii.

Dacă boala este lăsată netratată, riscul de probleme la nivelul sistemului cardiovascular crește, până la 20% sau mai mult. Se pare că boala poate provoca un anevrism, care este o mărire (bombare) a peretelui vasului de sânge. Această bombare a peretelui vasului de sânge reprezintă apoi un risc de formare a trombilor (cheaguri de sânge). Există, de asemenea, un risc de aglomerare a trombocitelor (formare de trombi) la locul vasului de sânge afectat.

Un cheag de sânge suficient de mare restricționează circulația sângelui prin vasul cardiac. Aceasta este cauza unui infarct al mușchiului cardiac. Aceasta este de fapt o afecțiune în care mușchiul cardiac este insuficient alimentat cu oxigen și moare. Acest lucru se întâmplă în principal în decurs de 8 săptămâni de la debutul bolii.

Citește și: Pentru informații despre primul ajutor în caz de infarct miocardic,în articol.

Un alt risc grav este ruptura de anevrism. Aceste complicații provoacă moartea subită la aproximativ 2% dintre cei afectați. Inflamația mușchiului cardiac este, de asemenea, gravă, la fel ca și deteriorarea valvelor inimii. Cu toate acestea, boala este multisistemică. Aceasta înseamnă că afectează și alte sisteme ale corpului.

Simptomele bolii Kawasaki includ:

• Implicare vasculară, în special probleme cardiovasculare
  • un anevrism al unui vas de sânge până la spargerea acestuia
  • ischemie la infarctul mușchiului cardiac
  • miocardită
  • pericardită
  • tulburări de ritm cardiac
  • defecte valvulare, inflamație
• febră care persistă mai mult de 5 zile
• conjunctivită, dar fără supurație și secreții
• erupții cutanate, în special pe trunchi, sub scutec și pe membre
• urticarie
• roșeață a pielii
• scuame cutanate
• umflarea pielii, în special umflarea rigidă a degetelor, a mâinilor și a picioarelor
• descuamarea pielii degetelor, în special în zona patului unghial
• în unele cazuri, gangrenă a vârfurilor degetelor, în special la copiii foarte mici
• buze și mucoase bucale crăpate și de culoare roșu intens
• limbă roșie și zmeurie
• roșeață a faringelui
• umflarea ganglionilor limfatici de la nivelul gâtului, în special a unui ganglion limfatic care se mărește până la o dimensiune de peste 1,5 cm
• dureri de cap
• inflamație a nervilor
• dureri și umflături la nivelul articulațiilor, dureri care limitează mișcările, pentru artrită
• dureri abdominale
• leziuni ale ficatului și ale vezicii biliare
• vărsături
• diaree
• inflamație a tractului urinar
• inflamație testiculară la băieți
• slăbiciune
• neliniște, nervozitate

În stadiile incipiente ale bolii, este important să se excludă alte cauze ale problemei. În cazul în care diagnosticul este confirmat, tratamentul precoce este important pentru a preveni complicațiile cardiovasculare.

Analizele de laborator ale sângelui, dar și ale urinei sau lichidului cefalorahidian, pot fi de ajutor. Mai exact, hemocultura (sânge), urinocultura, parametrii inflamatori, CRP, FW (viteza de sedimentare a sângelui), hemoleucograma (evidența anemiei, nivelul leucocitelor și trombocitelor).

Pentru examinarea lichiorului (lichid cefalorahidian), se efectuează o puncție lombară.

Ca metodă imagistică se folosește ECHO, care poate evidenția implicarea vaselor cardiace, inclusiv anevrismele. ECG, radiografia toracică, scintigrafia, angiografia coronariană și RMN sunt, de asemenea, importante.

Bineînțeles, diagnosticul se bazează în principal pe istoricul medical și pe tabloul clinic al bolii. Sunt evaluate așa-numitele criterii de diagnostic care trebuie îndeplinite pentru diagnosticarea sindromului Kawasaki, și anume prezența a 5 din 6 simptome.

Tabelul prezintă criteriile de diagnostic pentru diagnosticarea sindromului Kawasaki

Boala apare până la vârsta de 5 ani, dar mai ales în al 2-lea-3-lea an de viață. În același timp, dacă apare înainte de al 2-lea sau după al 5-lea an, simptomele sale sunt mai severe. Sindromul Kawasaki începe cu implicarea vaselor de sânge (vasculită) în primele 10 zile.

Sindromul Kawasaki este împărțit temporal în trei faze:

• stadiul acut în decurs de două săptămâni
• stadiul subacut 2-4 săptămâni
• faza de recuperare între 1 și 3 luni

Afectarea se produce în principal la nivelul vaselor cardiace și al peretelui acestora. Acest lucru duce la aglomerarea trombocitelor. Se formează un cheag de sânge (trombus). Acesta se îngustează ulterior până la închiderea completă a vasului de sânge. Alimentarea insuficientă cu sânge a mușchiului cardiac până la lipsa completă de sânge (ischemie) sunt cauzele infarctului mușchiului cardiac. Ca interval de timp este indicat un interval de până la 8 săptămâni.

Pe lângă infarctul miocardic, în afectarea funcției vaselor de sânge este implicată și afectarea peretelui vascular. Acest lucru duce la bombarea peretelui vasului (anevrism). Anevrismele cresc riscul de rupere a peretelui vasului. Acest lucru poate cauza până la moarte subită, care apare în aproximativ 2% din cazuri.

În faza acută, este prezentă febra, chiar peste 40 °C. Aceasta persistă mai mult de 5 zile. Este prezentă conjunctivita nepurulentă. Umflarea degetelor de la mâini și de la picioare este, de asemenea, raportată ca un simptom caracteristic. Umflarea este rigidă.

Stadiul acut este urmat de o erupție cutanată sub formă de erupții sau urticarie. Principalele zone sunt pieptul, abdomenul, partea de sub scutec și zona genitală. Buzele sunt uscate, crăpate, roșii.

La fel și limba, care are aspectul unei limbi de zmeură (denumită uneori și limbă de căpșuni).

În acest stadiu, boala se caracterizează și prin mărirea nodulului cervical, până la 70% dintre cei afectați. Nodulul poate avea o dimensiune mai mare de 1,5 centimetri. Afectarea multisistemică include și afectarea ficatului și a vezicii biliare, ceea ce determină dureri abdominale, vărsături și diaree. Sunt prezente și dureri și umflături articulare, ca o consecință a artritei.

După două săptămâni, boala trece în faza subacută. În faza subacută, apare descuamarea pielii, în special în zona degetelor și a patului unghiilor. Dacă tratamentul este neglijat, crește riscul de anevrism. Numărul de trombocite crește. Faza de recuperare este caracterizată de o scădere a valorilor inflamatorii.

Din fericire, în cele mai multe cazuri se ajunge la recuperare. Diagnosticul și tratamentul precoce sunt importante. Riscul de complicații crește dacă nu se tratează, dar într-un procent mic de cazuri chiar și dacă se tratează.