Tratamentul fibrozei chistice: medicamente, inhalare și terapie de susținere

Fibroza chistică este o boală care afectează multe organe ale corpului uman. Este o boală multiorganică. Prin urmare, este important să abordăm terapia în mod cuprinzător și să efectuăm un tratament care vizează fiecare sistem de organe în parte.

Tratamentul leziunilor pulmonare

• În cazul fibrozei chistice, cea mai importantă terapie constă în subțierea mucusului din căile respiratorii. Reducerea densității mucusului va îmbunătăți funcția de curățare a mucoasei. În terapie se folosesc diverse produse inhalate care lichefiază mucusul.

De exemplu, se utilizează acetilcisteina sau carbocisteina. Atunci când sunt administrate pe cale orală, acestea reduc, de asemenea, vâscozitatea mucusului din tractul gastrointestinal.

• De asemenea, în astm se folosesc beta-mimeticele inhalate, de exemplu, în astm. Acestea ameliorează obstrucția căilor respiratorii inferioare - bronhiile.

Inhalarea unor soluții precum o soluție de NaCl 6% sau o soluție de amiloridă hidratează eficient sputa. Acest lucru facilitează foarte mult expectorația acesteia.

• Moleculele de ADN sunt eliberate din nucleele bacteriilor moarte, ale celulelor mucoase și ale leucocitelor, care îngroașă, de asemenea, sputa. Enzima care dizolvă fibrele de ADN se numește ADNază sau alfa-dornază. Aceasta este o enzimă creată de oamenii de știință prin metode de inginerie genetică.

• Terapia antimicrobiană este o parte esențială a tratamentului. Pacienții cu FC au căile respiratorii colonizate cu clone rezistente de bacterii precum Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia sau Stenotrophomonas.

Administrarea profilactică susținută de antibiotice orale este posibilă numai pentru anumite tulpini. Antibioticele sunt absorbite diferit la pacienții cu FC față de pacienții sănătoși. Prin urmare, este necesară o durată mai lungă de utilizare.

Administrarea intravenoasă este cea mai eficientă, în special pentru agenți patogeni precum Pseudomonas, Burkholderia cepacia și Stenotrophomonas. În cazul în care există o colonizare cronică cu aceste tulpini, se recomandă un nou tratament profilactic intravenos la fiecare 3 luni, timp de 14 zile.

În cazul colonizării tractului respirator cu ciuperci și drojdii, în tratament sunt incluși agenți antifungici.

Analgezicele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și corticosteroizii, de exemplu prednisonul, reprezintă un tratament de susținere pentru infecțiile respiratorii.

• Tratamentele moderne includ două tipuri de medicamente. Unul conține un lumafactor și un ivafactor, iar celălalt conține trei ingrediente active, un ivafactor, un terafactor și un elexafactor.
  • Aceste medicamente îmbunătățesc funcția pulmonară prin creșterea numărului de canale de clorură.
  • Combinația de ingrediente active îmbunătățește, de asemenea, funcția canalelor preexistente. Acești așa-numiți modulatori ai proteinei CFTR reduc numărul de internări în spital și nevoia de tratament cu antibiotice la pacienții cu FC.
  • Există chiar și studii conform cărora aceștia îmbunătățesc funcția altor organe, cum ar fi ficatul.

Tratamentul problemelor digestive și al malnutriției

• Administrarea de enzime pancreatice în tablete gastrorezistente (tablete care rezistă la acidul gastric) îmbunătățește digestia și absorbția nutrienților importanți, în special a grăsimilor și proteinelor.
• Afectarea pancreasului cauzează diabetul numit diabet zaharat legat de FC. Atunci când este diagnosticat diabetul, diabetologul va începe tratamentul cu insulină.
• Agenții hepatoprotectori sunt medicamente care protejează țesutul hepatic și facilitează excreția acizilor biliari de către ficat. De exemplu, se folosește acidul ursodeoxicolic.
• Mucoliticele, cum ar fi acetilcisteina, sunt agenți de subțiere a mucusului. Atunci când sunt administrate pe cale orală, acestea pot îmbunătăți absorbția nutrienților importanți și pot reduce riscul de obstrucție intestinală.
• Pacienții cu FC necesită o dietă bogată în calorii și înlocuirea vitaminelor. Terapia vitaminică se concentrează în principal pe suplimentele alimentare care conțin vitamine liposolubile (vitaminele A, D, E, K).

Un aport caloric ridicat este asigurat de o dietă care conține proteine și grăsimi de înaltă calitate, cu limitarea zaharurilor rapid absorbite. Nutridrinele sunt suplimente adecvate care cresc valoarea calorică și sunt îmbogățite cu oligoelemente valoroase.

Atunci când farmacoterapia conservatoare eșuează, este necesar transplantul de organe la pacienții cu FC. La unele persoane, transplantul este planificat devreme, de exemplu în adolescență.