Ce este schwannoma, neurinomul nervului statoacustic și simptomele sale?

Neurinomul acustic, schwannom...

Tumora afectează nervul cranian, care vine direct din creier. Acesta este responsabil pentru auz și echilibru, așa că aceste două funcții vor fi cel mai grav afectate.

Nu este malignă, nu este un cancer în adevăratul sens al cuvântului. Dar crește și se comportă expansiv. În spațiul restrâns al craniului, centri cerebrali importanți sunt suprimați.

Nervul statoacustic (al VIII-lea nerv cranian, în latină nervus vestibulocochlearis) este un nerv care trece pe la baza craniului spre urechea internă.

Este responsabil de percepția sunetului (auz) și, de asemenea, de percepția poziției corpului și a capului. El deservește organul de echilibru al urechii interne.

Toți nervii cranieni au pe suprafața lor un înveliș care are rolul de a proteja, hrăni și ghida fibrele. Acest înveliș se numește înveliș de mielină. Acesta este alcătuit din celule numite celule Schwann. Acestea sunt denumite astfel după numele fiziologului Theodor Schwann.

Acestea se înfășoară în jurul terminației nervoase ca o rolă de hârtie igienică. Astfel, o celulă Schwann formează o teacă pentru o singură terminație nervoasă, un axon.

Atunci când celulele Schwann încep să crească necontrolat, ele formează o formațiune asemănătoare unei tumori numită schwannom. Această tumoare crește expansiv, nu se dezvoltă excesiv și nu este invazivă pentru țesuturile din jur. Prin urmare, este un proces benign.

Schwannomul reprezintă aproximativ 8% din toate tumorile cerebrale. Cea mai mare incidență este între 40 și 60 de ani. Femeile sunt afectate de până la 2 ori mai des decât bărbații.

Schwannomul poate afecta oricare dintre cei 12 nervi cranieni, dar cel mai frecvent nervul statoacustic. Nervul trigemen este al doilea cel mai frecvent.

Cauza directă a schwannomului vestibular nu este încă cunoscută. Nu există factori de risc la majoritatea pacienților.

Studiile epidemiologice au investigat efectul utilizării telefoanelor mobile, dar rezultatele nu au arătat o asociere directă între utilizarea telefoanelor fără fir și incidența schwannomului vestibular.

Alte studii au legat incidența schwannomului de varicelă sau de expunerea la multiple radiografii ale craniului ca factor de risc potențial.

Până în prezent, singurul factor de predispoziție stabilit pentru neurinom este o boală ereditară numită neurofibromatoză de tip II.

Neurofibromatoza de tip II apare la pacienții care au o genă supresoare de tumori defectă, localizată pe cromozomul 22q12.2. Proteina perturbată produsă de gena mutantă se numește merlin sau schwannomain.

Principalele caracteristici clinice ale neurofibromatozei de tip II sunt tumorile acustice bilaterale.

Alte manifestări includ neurofibroame periferice, meningioame ale creierului și măduvei spinării și gliome.

Pacienții sunt de obicei diagnosticați la sfârșitul adolescenței sau la începutul vârstei adulte.

Rareori, pot fi depistați mai târziu, în deceniul cinci-șapte. La aceste persoane, tumorile cresc foarte încet, astfel că simptomele de oprimare devin evidente mai târziu.

Fiind o tumoare benignă, schwannomul crește foarte încet și este prezent în creier timp de câțiva ani înainte de apariția simptomelor neurologice.

O tumoare mică nu prezintă, de obicei, niciun simptom. Dacă crește mai repede sau este mai mare, va începe să se manifeste treptat și subtil.

Nu prezintă niciun simptom deosebit de specific. Se manifestă foarte asemănător cu alte boli neurologice comune, care pot să nu fie nici măcar legate de procesele patologice din creier.

De exemplu, amețelile și problemele de echilibru pot să nu fie legate de tumoare, ci de rigiditatea gâtului și de problemele coloanei cervicale. Cu toate acestea, unele simptome merită atenție, mai ales dacă sunt de lungă durată, nu se ameliorează, ci se înrăutățesc progresiv.

Cele mai frecvente simptome ale schwannomului sunt:

• Pierderea treptată a auzului

Aproximativ 80-90% dintre persoanele care sunt diagnosticate ulterior cu neuroma acustic suferă de pierderea auzului la diferite niveluri.

Inițial, pacientul nu este conștient de pierderea de auz și poate uneori să o minimalizeze. De exemplu, el sau ea observă că aude mai bine la o ureche atunci când vorbește la telefon.

Înrăutățirea situației îi este adusă în atenție doar de surzenia în conversațiile interpersonale normale, care interferează cu viața socială a individului.

Pierderea auzului cauzată de neurină se numește surditate perceptivă (neurosenzorială). Aceasta este cauzată de afectarea directă a nervului auditiv de către o tumoare în creștere.

• Fluierături, bâzâituri, bătăi și alte sunete în urechi (tinitus)

Atunci când un neurom acustic crește unilateral, acest murmur este de obicei prezent la o singură ureche.

Practic, acestea sunt diferite sunete pe care le aude pacientul. Nu întotdeauna poate fi vorba doar de un fluierat în ureche. Pot exista diferite tipuri de sunete și tonuri pe care le aude pacientul, dar nu există o sursă externă a acestui sunet.

Cu toate acestea, oamenii suferă de tinitus și în alte diagnostice, adesea în afecțiuni non-neurologice, cum ar fi anemia (număr scăzut de celule roșii din sânge).

Acufenele non-maligne pot rezulta din împingerea cerumenului cu un bețișor de bumbac, inflamații continue la nivelul urechilor, expunerea la zgomot excesiv, iritarea urechii prin stimuli neplăcuți și asurzitori sau îmbătrânirea.

Tinitusul poate fi tranzitoriu sau pe termen lung, silențios sau foarte zgomotos. În cazul tinitusului pe termen lung și zgomotos, pacienții pot suferi de dificultăți psihologice grave.

• Amețeli

Nervul statoacustic transmite informații către creier nu numai despre sunete, ci și despre poziția capului și a corpului. Când este afectat, pacienții vor avea, prin urmare, dificultăți de echilibru, pe lângă dificultățile de auz. Acest simptom nespecific apare la aproximativ jumătate dintre pacienți.

Cu toate acestea, este rareori primul simptom care îl avertizează pe pacient asupra bolii. Acesta poate fi cel mai neplăcut dintre toate celelalte simptome.

• Tulburare de sensibilitate pe jumătate din față

Este vorba de un grad variabil de furnicături, tragere, amorțeală sau durere radiantă pe o jumătate a feței. Aceste senzații se datorează presiunii exercitate de tumora în creștere asupra altor nervi cranieni care se află în apropierea nervului statoacuzic.

Acești nervi provin de obicei din așa-numitul unghi pontocerebelos. Nervul trigemen (nerus trigeminus), care este responsabil de inervația senzorială a feței, este cel mai adesea afectat de presiune. Prin urmare, afectarea sa dă naștere acestor diverse tulburări de sensibilitate.

Amorțeala completă a jumătății feței este relativ rară în cazul neurinomului statoacustic.

• Dureri de cap

Durerea de cap este un simptom rar în neurinomul statoacustic. Tumora crește lent. Rareori atinge proporții enorme pentru a provoca durere. Cu toate acestea, dacă începe să oprimă căile liquorale, poate apărea durerea.

Aceasta este cauzată de blocarea ieșirii lichidului cefalorahidian prin căile liquorale, crescând astfel presiunea intracraniană în craniu.

Acest sindrom se numește hidrocefalie, popular apă în creier. Acesta provoacă comprimarea creierului în spațiul restrâns al craniului, deteriorând creierul. În plus față de durere, provoacă o serie de alte simptome neurologice, chiar și tulburări de conștiință.

• Compresia trunchiului cerebral

Cea mai de temut și periculoasă complicație a neurinomului statoacustic este tocmai comprimarea treptată a trunchiului cerebral.

Acest lucru se poate întâmpla dacă tumora nu este diagnosticată și începe să crească mai rapid până la o dimensiune mai mare.

Nervul statoacustic este localizat în unghiul pontocerebelos. Acesta este anatomic foarte aproape de trunchiul cerebral, care este centrul de control al funcțiilor vitale ale unei persoane.

Dacă această opresiune începe să afecteze trunchiul cerebral, apar probleme cu respirația, conștiința, circulația, coordonarea mișcărilor și echilibrul. În cele din urmă, există, de asemenea, probleme cu vederea, mișcarea ochilor și paralizia mușchilor faciali și a membrelor.

• Oboseală și lipsă de energie

Un simptom foarte nespecific, dar cel mai frecvent în bolile în curs de desfășurare asociate cu creșterea tumorilor, fie ele benigne sau maligne.

Schwannomul este de obicei diagnosticat în cazul pierderii auzului sau ca o constatare accidentală în cazul altor boli în timpul unei scanări RMN a creierului.

Metodele de examinare de bază utilizate pentru a diagnostica un neurom al nervului statoacustic sunt:

Audiometrie tonală.

Aceasta este o metodă electroacustică de examinare a auzului. Folosește un generator de tonuri pentru a examina sensibilitatea urechii la anumite tonuri. Un audiometru este un dispozitiv special care generează tonuri de o anumită frecvență și intensitate.

Pacientul examinat stă așezat într-o cabină izolată fonic. Audiometrul generează tonuri care sunt transmise către o ureche prin intermediul unei căști.

Intensitatea tonului pur este crescută treptat până când pacientul indică faptul că poate auzi tonul. În acest moment, examinatorul înregistrează nivelul de intensitate al sunetului pe un grafic. Toate tonurile sunt examinate în acest mod. Semnele de pe grafic sunt combinate pentru a forma o curbă caracteristică - o audiogramă.

Întreaga examinare se repetă pe cealaltă ureche. Rezultatul examinării poate fi același pe ambele urechi, dar poate fi și complet diferit. Dacă se detectează o pierdere asimetrică a auzului, aceasta este o indicație pentru alte teste de diagnosticare, de exemplu, BERA (BAEP) sau RMN.

Este important de reținut că gradul de pierdere a auzului nu este corelat cu dimensiunea tumorii. Chiar și în cazul tumorilor mai mari, se poate păstra un auz util.

Auzul util este evaluat prin audiometrie tonală folosind așa-numita scală Gardner-Robertson.

O componentă importantă este evaluarea discriminării cuvintelor, și anume cât de bine înțelege pacientul cuvântul rostit la un volum normal de 50 dB. Păstrarea auzului util se corelează cu capacitatea de a efectua un apel telefonic la urechea afectată.

BERA sau BAEP (Brainstem Auditory Evoked Potential Examination)

Aceasta este o examinare obiectivă. Înregistrează potențialele bioelectrice care se propagă prin nervul auditiv și trunchiul cerebral.

Această examinare face distincția între afectarea nervului cohlear și cea a nervului retrococlear. Sensibilitatea BAEP depinde de mărimea tumorii. Dacă tumora este mai mică, până la 1 cm, sensibilitatea este de aproximativ 85%. Pentru tumorile mai mari, de peste 1 cm, sensibilitatea examinării crește la 95%.

Metode de imagistică

Cea mai sensibilă metodă de imagistică este imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). În plus, schwannomii pot fi imagisticați prin CT cranian. O examinare specifică este tomografia cu emisie de pozitroni PET/CT, care utilizează un radiofarmaceutic special ca agent de contrast.

Neurinomul este o tumoare benignă și cu creștere lentă. Prin urmare, evoluția acestei boli va fi lentă și treptată, cu o deteriorare treptată, progresivă și subtilă a unor funcții.

Schwannomul este diagnosticat la un pacient care este adus la examinare prin înrăutățirea auzului sau amețeli. Uneori, pacientul poate avea dificultăți asociate cu o altă boală, cum ar fi un accident vascular cerebral. Din cauza acestei boli, se efectuează o scanare RMN, care va arăta neurinomul ca o constatare incidentală.

În acest caz, se optează pentru o abordare de tip "urmărire și așteptare", ceea ce înseamnă că, dacă pacientul nu prezintă simptome limitative ale bolii, acesta va fi monitorizat periodic prin RMN la intervale de aproximativ unu până la doi ani.

Dacă, totuși, tumora este mai mare și există riscul de surzenie sau de opresiune a trunchiului cerebral, pacientului i se va propune un tratament specific.