Ce este sclerodermia, ce forme ia? Sistemică/localizată + simptome

Sclerodermia este o boală cronică, sistemică și autoimună, caracterizată de un caracter progresiv.

Este împărțită în două forme de bază. Cea mai ușoară este denumită localizată. Cea mai severă este cea sistemică, care se caracterizează prin afectare multisistemică.

În trecut, forma localizată era considerată a fi neseveră, fără complicații posibile. Cu toate acestea, descoperiri mai recente au infirmat această teorie.

Astfel, complicațiile pot apărea în ambele forme de sclerodermie.

Sclerodermia pentru că handicapul se manifestă prin modificări cutanate.

Sclerodermia = întărirea pielii, din grecescul skleros (dur), derma (piele).
Atenție însă, boala nu afectează doar pielea.

Ea se mai numește și localizată, deoarece afectează de obicei pielea, țesutul subcutanat sau structurile subcutanate din apropiere, cum ar fi mușchii sau oasele.

Forma mai severă este forma sistemică, care se caracterizează prin afectarea mai multor părți ale corpului, pe lângă modificările cutanate. Evoluția sa generală depinde de complicațiile asociate care rezultă din afectarea organului sau sistemului corporal în cauză.

Deși cauza sa este necunoscută, există un tratament care poate, într-o anumită măsură, să influențeze simptomele bolii și impactul negativ asupra calității vieții.

Depistarea precoce a bolii, clasificarea acesteia în funcție de forma sa și tratamentul precoce sunt importante. O evoluție mai severă în forma generalizată înseamnă o potențială amenințare la adresa vieții.

Date interesante despre sclerodermie:
Afectează femeile de 8 ori mai des decât bărbații.
Apare de obicei între 25-55 de ani.
Cu toate acestea, afectează și copiii.
La nivel mondial, se raportează că aproximativ 2,5 milioane de persoane suferă de această boală.

Dacă vreți să aflați mai multe despre sclerodermie, rămâneți pe fază și citiți mai departe.

Sclerodermia nu este doar o boală de piele

Această boală este clasificată ca fiind o boală sistemică și autoimună. În primul rând, se pare că afectează țesutul conjunctiv, ceea ce este legat în continuare de afectarea microcirculației (fluxul sanguin deficitar la nivelul celor mai mici vase de sânge).

Colagenul se depune în mod patologic în locuri precum pielea, țesutul subcutanat și, în unele cazuri, în organe. Modificările fibrotice și cicatricile sunt asociate ulterior cu afectarea funcției.

Boala este sistemică și progresivă, nu afectează doar pielea, ci se poate complica cu implicarea diferitelor organe interne.

Exemplele includ tractul digestiv, intestinele (tractul gastrointestinal), dar și plămânii, inima, rinichii și ochii.

Boala progresivă înseamnă că se dezvoltă și se agravează în timp, motiv pentru care depistarea și tratamentul precoce sunt importante.

Sclerodermia este împărțită în două forme de bază, și anume localizată și sistemică. Acestea sunt apoi subdivizate în anumite subtipuri. La copii, boala este denumită sclerodermie juvenilă.

Diviziunea sclerodermiei în tabel

Cauza sclerodermiei nu este cunoscută. Este o boală clasificată ca fiind o boală reumatismală autoimună. Este implicată autoimunitatea, care este o alterare patologică a imunității organismului împotriva propriilor sale celule.

În plus.

Se crede că o influență multifactorială declanșează acest răspuns autoimunitar, și anume:

• predispoziția genetică
  • Moștenirea familială directă nu este confirmată.
• Antigene din sistemul HLA prezente
• disfuncție endotelială
• anumită etnie
• sexul feminin
• modificări hormonale
• stres și tensiune emoțională
• influența mediului extern
  • expunerea la anumite substanțe chimice sau medicamente (solvenți organici, clorură de vinil, bleomicină)
  • infecții cu viruși sau bacterii, focare în urma bolii Borrelia burgdorferi
  • volumul de muncă, vibrații frecvente etc.

Nu se știe de ce apare.
Totuși, este o reacție inflamatorie cronică care afectează pielea și țesutul subcutanat. Sunt afectate, de asemenea, sistemul musculo-scheletic și organele interne (cum ar fi organele digestive, plămânii, inima, vasele de sânge, rinichii și ochii).

Pe scurt...

Procesele autoimune determină o supraproducție de colagen + afectarea microcirculației (fluxul sanguin la nivelul celor mai mici vase de sânge). Colagenul se depune ulterior în piele, în țesutul subcutanat și, eventual, în organe. Fibrotizarea și depunerea altor substanțe urmează, de asemenea, producției crescute.

Rezultatul este reprezentat de modificări ale pielii, ale structurilor subcutanate adiacente și de afectarea funcției organelor afectate.

Aproximativ 15-20% din cazuri sunt asociate cu prezența unei alte boli autoimune.

+

Boala nu este transmisibilă de la o persoană la alta (infecțioasă, contagioasă). Deși se afirmă că unele infecții cu viruși sau bacterii o pot declanșa.

Simptomele sclerodermiei depind de forma sa. După cum arată tabelul, aceasta vine în mai multe opțiuni.

Termenul de sclerodermie descrie îngroșarea și întărirea pielii.

Cu toate acestea, este o boală sistemică care afectează și organele interne.

În mod obișnuit, implică leziuni ale pielii și ale țesutului subcutanat, extinzându-se eventual mai adânc în mușchi sau oase.
Dar acest lucru nu este valabil pentru 100% din cazuri.
Prin urmare, este important să recunoaștem celelalte semne însoțitoare și să determinăm forma exactă a bolii.

La început, este posibil ca aceasta să se manifeste prin dificultăți generale, cum ar fi slăbiciune, oboseală, lipsa poftei de mâncare cu scădere în greutate, dar și dureri articulare.

Un exemplu în acest sens este apariția timpurie a estompării degetelor de la mâini și de la picioare în medii reci. Această manifestare este denumită sindromul Raynaud.

Manifestările sclerodermiei sunt foarte variate și individuale.

În copilărie, o complicație este apariția unei forme liniare la nivelul membrelor. Apoi, în plus față de piele, boala afectează și mușchii și oasele. Ca urmare, creșterea oaselor unui membru încetinește.

Schimbarea pielii arată ca...

Sclerodermia localizată apare ca o întărire a pielii, inițial o piele palidă depigmentată, mărginită de o margine roșie spre violet.

+ O schimbare de culoare, asemănătoare cu o vânătaie, și o recolorare până la un depozit albicios.

Apare o formă liniară similară, dar cu dungi. Dungile de piele afectată apar pe membre sau pe trunchi, dar și pe gât și pe cap. Este posibilă implicarea profundă a țesutului subcutanat, a mușchilor sau a oaselor.

Forma sistemică este mai severă.

Sclerodermia sistemică se caracterizează prin implicarea altor zone ale corpului uman, a organelor.

Poate fi asociată cu afectarea esofagului. Atunci se asociază cu probleme de înghițire, arsuri la stomac (pirozis), cu posibila răspândire la intestin și dificultăți și modificări asociate în digestie, scădere în greutate.

Complicațiile pulmonare, mai exact modificarea fibroasă a țesutului pulmonar, sunt grave. Dispneea este prezentă în acest moment și, în cazul unei leziuni pulmonare avansate, poate surveni decesul.

Modificările cutanate apar în trei etape:

1. faza inflamatorie cu umflături, ca primă scurgere a pielii cu umflături
2. faza sclerotică, pe măsură ce umflătura se diminuează și pielea și țesutul subcutanat devin mai rigide
3. faza atrofică - pielea se rigidizează, își pierde elasticitatea, pierderea expresiei faciale, la mână imposibilitatea de a se îndoi la articulații (mână cu gheare)

Unele simptome ale sclerodermiei:

• modificări cutanate, modificări ale pielii, circulare sau în bandă
  • modificări de culoare, depigmentare, paloare și eventual hiperpigmentare alternantă
  • umflături
  • piele lucioasă și întinsă
  • pierderea părului de pe corp
  • fixarea pielii în straturile mai profunde
  • întărire
  • calcifierea pielii - depunerea de calciu
  • vase de sânge dilatate - telangiectazii
  • fenomenul Raynaud - pe nas sau bărbie, membrele superioare (mâini) și inferioare (picioare), până la necroza și gangrena părților acrale, cu necesitatea amputării
  • defecte cutanate, ulcerații, în timp, pe degete sau în zonele de uzură frecventă, cum ar fi călcâiele, gleznele
  • pierderea expresivității faciale, fața ca o mască - amimia
  • reducerea deschiderii gurii - microstomie
  • buze înguste
  • încrețirea pielii din jurul gurii
  • mână cu gheare
• slăbiciune și oboseală
• slăbiciune musculară, atrofie, dureri musculare
• dureri articulare, de asemenea cu rigiditate matinală
• deformare și rigidizare a articulațiilor, afectarea tendoanelor
• osteoporoză
• inflamație a irisului ochiului - uveită
• disfuncție a esofagului și probleme de înghițire asociate, pirozis
• tulburări intestinale - dureri și crampe abdominale, pierdere în greutate, probleme digestive, lipsă de absorbție la nivelul intestinului, balonare și lipsa poftei de mâncare, constipație sau diaree, obstrucție intestinală - ileus
• afecțiuni pulmonare - fibroză pulmonară, care pune în pericol viața, dar și reducerea capacității pulmonare și dispnee asociată sau hipertensiune pulmonară
• probleme cardiace - aritmii, pericardită, miocardită sau inflamație a inimii, insuficiență cardiacă
• deteriorarea vaselor de sânge și afectarea alimentării cu sânge a diferitelor organe și a inimii
• afectarea funcției renale, cu apariția unei crize hipertensive severe - hipertensiune arterială malignă, risc de accident vascular cerebral sau atac de cord
• tulburări neurologice - neuropatie, sindromul tunelului carpian și altele
• funcția sexuală - posibile disfuncții erectile la bărbați
• modificări psihologice, depresie, anxietate

Simptomele bolii sunt individuale pentru fiecare persoană, iar
poate reduce și limita semnificativ calitatea vieții.

Anamneza și tabloul clinic sunt importante în diagnosticare. Persoana își descrie plângerile sau problemele asociate cu boala. Aceasta este urmată de o examinare a pielii, precum și de un examen fizic general.

Este necesară o evaluare și determinarea formei de sclerodermie, care are, de asemenea, o importanță terapeutică și o importanță în anticiparea complicațiilor.

Biopsia pielii și recoltarea de sânge sau de urină pentru examene de laborator sunt, de asemenea, utilizate în diagnosticare. În acest caz, se evaluează prezența diverșilor anticorpi, a CRP și a hemogramelor.

Se completează examinarea fenomenului Raynaud și metodele de diagnostic asociate acestuia (capilaroscopia). În cazul afectării altor organe, se folosesc și altele, precum radiografia, CT, ECG, ECHO, tensiunea arterială, bronhoscopia, GFS etc.

Evoluția bolii este individuală.

Sclerodermia localizată are un prognostic mai bun, cu rezolvare spontană și vindecare a pielii după câțiva ani. Cu toate acestea, aproximativ un sfert din cazuri se complică.

La copii, este în principal în pericol stadiul de creștere, care poate fi cauzat de lungimea inegală a membrelor.

Nu are complicații la nivelul organelor. Tratamentul și monitorizarea bolii nu pot fi, evident, subestimate.

Această formă mai puțin severă evoluează rareori către o formă generalizată. Pe de altă parte, sclerodermia sistemică juvenilă este însoțită de leziuni de organ. Este foarte rară în copilărie.

Astfel, este vorba de dificultăți pe termen lung sau chiar de mai mulți ani. În ciuda posibilei remisiuni spontane, tratamentul este important pentru a scurta durata.

Sclerodermia sistemică poate avea și o evoluție acută, rapid progresivă, cu modificări de organe asociate într-un timp scurt. În acest caz, tratamentul precoce este și mai important.

Există, de asemenea, o evoluție cronică. Sindromul Raynaud apare adesea devreme, chiar cu câțiva ani înainte de apariția leziunilor de organ.

O evoluție mai proastă este de așteptat la persoanele cu primul val de probleme după vârsta de 45 de ani, la bărbați și în cazul leziunilor renale, cardiace sau pulmonare, mai ales dacă acestea apar în primii trei ani de la debut.

Necesitatea unui tratament adecvat se aplică și în acest caz.

Depistare și tratament precoce = prognostic și calitate a vieții mai bune.