Ce este sindromul de suprapunere și boala mixtă a țesutului conjunctiv? + Cauze, simptome

Sindroamele de suprapunere a bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv și boala mixtă a țesutului conjunctiv combină cel puțin două sau mai multe stări de boală din acest grup la o persoană în același timp.

Bolile reumatologice autoimune sunt considerate boli periculoase. Pe lângă sistemul musculo-scheletic, ele afectează țesuturile, structurile, organele extraarticulare.

În consecință, aceste boli poartă cu ele anumite riscuri grave.

O boală autoimună este cea în care imunitatea se comportă inadecvat, excesiv. Există o eroare în procesul de apărare care face ca imunitatea să atace propriile celule și țesuturi ale organismului.

De ce se întâmplă acest lucru, vă întrebați?

Cauza exactă nu este explicată.

Cu toate acestea, se presupune că există o acțiune multifactorială și influența unui anumit factor declanșator care declanșează întreaga cascadă a bolii.

Deși aceste boli nu pot fi vindecate complet, ele pot fi tratate bine. Tratamentul reușește să prevină progresia bolii, ameliorează disconfortul și îmbunătățește calitatea vieții. De asemenea, urmărește să minimizeze consecințele.

Cu toate acestea, pe lângă tratamentul farmacologic, sunt necesare anumite modificări ale stilului de viață și măsuri de respectare a regimului.

Pe de altă parte, depistarea tardivă a bolii sau neglijarea tratamentului poate avea un impact negativ asupra sănătății, din cauza leziunilor ireversibile ale organismului. Scurtarea speranței generale de viață este, de asemenea, semnificativă.

Bolile reumatice afectează toate grupele de vârstă, de la copii mici, trecând prin adolescență, adulți și vârstnici.

Și fiecare sex. în unele boli, cu o anumită prevalență.

Doriți să aflați mai multe despre aceste boli combinate ale țesutului conjunctiv?
Citiți mai multe.

Sindromul de suprapunere și boala mixtă a țesutului conjunctiv - noțiuni de bază

Sindromul de suprapunere și boala mixtă a țesutului conjunctiv implică prezența a cel puțin două boli ale țesutului conjunctiv, dar și a mai mult de una în același timp. Cele mai frecvente combinații sunt următoarele:

• scleroză sistemică + polimiozită
• scleroză sistemică + dermatomiozită
• lupus eritematos sistemic + polimiozită
• scleroză sistemică + lupus sistemic
• poliartrită reumatoidă + scleroză sistemică
• în același timp pot apărea, de asemenea, în același timp:
  • fenomenul Raynaud
  • Vasculită
  • Sindromul Sjogren
  • și altele

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt boli inflamatorii cronice de bază autoimună și reumatismală.

Autoimunitatea ascunde în sine un proces defectuos de formare a anticorpilor împotriva antigenelor din propriile celule, țesuturi.

În acest caz, reacția se îndreaptă cu predilecție împotriva țesuturilor conjunctive, în special articulații, tendoane și mușchi. Cu toate acestea, ea afectează, de asemenea, pielea, vasele de sânge și sistemul cardiovascular, ochii, precum și țesuturile sistemului nervos, respirator și digestiv.

Este un proces cronic, adică un efect negativ pe termen lung. Se caracterizează printr-un caracter progresiv = se agravează în timp.

Sindromul de suprapunere se caracterizează prin prezența manifestărilor reumatice inflamatorii clinice ale cel puțin două boli autoimune diferite.

Overlap syndrome = sindrom de suprapunere.

Într-un context mai restrâns, acestea se împart în boli mixte ale țesutului conjunctiv și boli nediferențiate ale țesutului conjunctiv.

1. boala mixtă a țesutului conjunctiv
   • cunoscută anterior sub numele de sindrom Sharpe (după Gordon Sharpe, care a descris-o în 1972)
   • Boala mixtă a țesutului conjunctiv - MCTD
   • prezența a cel puțin două boli autoimune ale țesutului conjunctiv
   • manifestările fiecărei boli sunt bine diferențiate
2. boală nediferențiată a țesutului conjunctiv
   • Boala nediferențiată a țesutului conjunctiv - UCTD (Undifferentiated Connective Tissue Disease - UCTD)
   • prezența simptomelor bolilor autoimune
   • nu îndeplinesc criteriile exacte
   • simptome nespecifice pentru orice subunitate de boală a țesutului conjunctiv

Această formă mixtă a bolii apare la orice vârstă și la orice sex. Cu toate acestea, ea afectează mai ales femeile în jurul vârstei de 30 de ani.

Se raportează că până la 25% din cazurile cu boli ale țesutului conjunctiv se caracterizează prin prezența unor simptome suprapuse.

Cauzele exacte ale reacției autoimune sunt necunoscute. Se crede că se bazează pe o influență multifactorială și pe acțiunea unui declanșator specific care declanșează reacția.

Declanșatorul poate fi un stimul extern - o influență a mediului.

Exemple sunt prezența anumitor predispoziții genetice și interacțiunea negativă a unei boli virale cu un alt agent extern concomitent.

Un exemplu de factor de risc este:

• predispoziția genetică și istoricul familial
  • Nu este o moștenire directă, dar prezența bolii reumatice la o rudă crește riscul de apariție a bolii
• prezența antigenului HLA
• infecția cu un virus sau o bacterie
• stresul și supraîncărcarea psihologică pe termen lung
• traumatisme
• medicamente
• substanțe chimice
• influența hormonală

Un proces defectuos în răspunsul imunitar determină componentele imunității să distrugă propriile celule ale organismului. Procesul pe termen lung are ca rezultat daune și manifestări de boală.

Rezultatul este afectarea funcției colagenului și a elastinei.

Simptomele sindromului de suprapunere combină probleme care apar în cel puțin două sau mai multe boli reumatice, autoimune.

Simptome generale.

Inițial, sunt posibile și simptome generale precum oboseală, apatie, creșterea temperaturii corpului până la febră, transpirație (transpirații nocturne), precum și lipsa poftei de mâncare, greață și pierdere în greutate.

Tulburări extraarticulare.

În plus, boala poate afecta și alte părți ale corpului, cum ar fi sistemul musculo-scheletic.

Adesea, se adaugă inflamația ochiului, înroșirea conjunctivei, precum și inflamația irisului sau a segmentului anterior al ochiului. Acestea se manifestă prin mâncărimi și iritații ale ochilor, oboseală. Odată cu progresia afecțiunii și în cazul unei evoluții severe, deficiența vizuală și chiar orbirea reprezintă o posibilă complicație.

Inflamația vaselor de sânge, a pericardului sau a mușchiului cardiac, precum și afectarea țesutului pulmonar și fibroza pulmonară sunt grave. La fel de gravă este și afectarea tractului digestiv, care se poate manifesta prin inflamarea nespecifică a intestinului.

Exemplele includ:

• tensiune arterială ridicată
• hipertensiune pulmonară
• insuficiență aortică
• disfuncție esofagiană și reducerea motilității gastrice și intestinale
• leziuni și insuficiență renală
• polineuropatie
• afectarea funcției cerebrale
• mărirea în volum a ganglionilor limfatici

Tabelul oferă informații pe scurt despre simptomele reumatice

După cum se poate observa din tabel, bolile au unele trăsături comune. Fiecare are, de asemenea, propriile trăsături specifice.

Astfel, în cazul unei boli mixte a țesutului conjunctiv, este necesară prezența simptomelor a cel puțin două boli. Mai multe boli pot fi, desigur, combinate.

Cele mai frecvente simptome tipice sunt:

• Oboseală
• epuizare
• greață
• pierdere în greutate
• dureri articulare și musculare
• slăbiciune musculară
• creșterea temperaturii corpului - febră
• inflamarea articulațiilor
• umflarea articulațiilor și a degetelor
• albirea degetelor, a nasului sau a urechilor și afectarea sensibilității în zona respectivă - sindromul Raynaud, atunci când este expus la frig și stres
• înroșirea pielii deasupra articulației
• erupții cutanate
• psoriazis
• adesea inflamație a ochilor, conjunctivă roșie
• mărirea în volum a ganglionilor limfatici

Durerea și inflamația articulațiilor este cel mai frecvent simptom în aceste boli.

Atunci când se diagnostichează o boală mixtă a țesutului conjunctiv, este importantă anamneza medicală. Examinarea fizică, care include o evaluare generală a pielii, articulațiilor și a altor sisteme care pot fi afectate în reumatism, completează suspiciunea.

În cazul unui istoric medical, persoana prezintă plângeri care pot indica mai mult de un tip de boală.

În unele cazuri, se efectuează artroscopie sau biopsie a lichidului sinovial, a pielii și a altor țesuturi.

Este necesar să se efectueze teste de laborator de sânge + urină. În cazul sindromului de suprapunere, este tipică prezența unor niveluri ridicate de ANA (anticorpi antinucleari), anti-RNP (ribonucleoproteină), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti dsDNA și anti Sm, anti SSA și altele.

Din sânge se poate detecta și anemie, precum și leucopenie (număr redus de celule albe din sânge) sau trombocitopenie (mai puține trombocite).

De asemenea, se evaluează criteriile de diagnostic, pe baza:

1. examenul serologic și prezența unor anticorpi anti-RNP crescuți
2. semne clinice:
   • umflarea mâinilor
   • sinovită (inflamație a articulației, mai precis a membranei sinoviale care acoperă capsula articulară)
   • miozită (inflamație și afectare a fibrelor musculare)
   • fenomenul Raynaud
   • sclerodermie

Un rezultat pozitiv se obține atunci când sunt prezente 3 sau mai multe criterii. În acest sens, trebuie să fie prezentă o inflamație articulară sau musculară.

Evoluția bolii este descrisă ca fiind prezența simptomelor caracteristice a două sau mai multe boli ale țesutului conjunctiv.

Un exemplu de manifestare timpurie este prezența fenomenului Raynaud, care poate precede alte afecțiuni cu câțiva ani.

Desigur, se suprapun mai multe probleme. Principala și cea mai frecventă problemă este durerea și inflamația articulațiilor, slăbiciunea musculară și alte manifestări articulare.

Prezența unor probleme extraarticulare nu este, de asemenea, neobișnuită. Adesea există o inflamație a ochiului, a conjunctivei oculare. Mai riscantă și mai gravă este implicarea inimii, a vaselor de sânge, a plămânilor, a rinichilor sau a sistemului neurologic și digestiv.

Evoluția nu este aceeași pentru toată lumea.
Fiecare persoană poate avea simptome diferite combinate.

Modul în care se manifestă boala mixtă a țesutului conjunctiv este foarte individual.

De obicei, afectează persoanele de peste 30 de ani. Cu toate acestea, poate afecta și copilăria.

Un curs în două etape este, de asemenea, tipic pentru acest tip de boală.

1. remisiune - un declin al simptomelor și o perioadă de repaus fără simptome și relativ fără boală
2. recidivă - o reapariție a problemei

Aceste două perioade alternează una cu cealaltă - evoluție recidivă-remisie.

Este o boală progresivă și cronică. Așadar, se dezvoltă în timp și, în lipsa unui tratament adecvat, se poate complica prin afectarea mai severă a organelor vitale.

Prognosticul nu este, de obicei, nefavorabil, deși riscul de recidivă acută și de afectare mai gravă a organelor este încă prezent. Acest lucru depinde, desigur, de caracteristicile specifice ale bolii.

Riscul de deces este crescut în principal de prezența leziunilor pulmonare, a hipertensiunii pulmonare, a leziunilor cardiace, a insuficienței renale și a infecțiilor.

Boala reduce calitatea vieții și poate fi invalidantă. Diagnosticul precoce și tratamentul precoce al bolii reumatice sunt de mare importanță.