Ce este sindromul Guillain-Barré și care sunt simptomele și cauzele sale?

Denumirea de sindrom Guillain-Barré este un nume mai vechi pentru imaginea unei boli neurologice care se prezintă ca o paralizie flască acută a corpului.

Prima mențiune a acestei afecțiuni a fost făcută de Landry în 1859. Mai târziu, în 1916, Guillain, Barré și Strohl au rafinat descrierea clinică a simptomelor și au fost, de asemenea, primii care au descoperit rezultatele caracteristice ale lichiorului.

Astăzi, se folosește denumirea modernă de poliradiculopatie acută inflamatorie demielinizantă (AIDP).

Această boală este mediată imunologic. Ea implică o dereglare a sistemului imunitar cu o propensiune pentru reacții autoimune îndreptate împotriva țesuturilor din sistemul nervos al propriului organism.

Poliradiculonevropatiile pot fi clasificate ca fiind acute sau cronice în funcție de evoluția clinică în timp.

Pe baza constelației simptomelor și a constatărilor electrofiziologice (prin examen EMG), acestea sunt clasificate într-una dintre cele câteva variante de SGB.

Următoarele subtipuri aparțin grupului de boli cu tablou SGB:

• poliradiculopatie inflamatorie acută demielinizantă (AIDP)
• neuropatie axonală motorie acută (AMAN)
• neuropatie axonală motorie și senzorială acută (AMSAN)
• sindromul Miller-Fisher (MFS)
• neuropatie senzorială acută și pandizautonomie acută

Cel mai frecvent tip de SGB este poliradiculopatia acută demielinizantă inflamatorie (AIDP). În acest tip, simptomele maxime apar în câteva zile (maximum 4 săptămâni).

Aceasta este urmată de o stabilizare a simptomelor, așa-numita fază de platou, după care starea clinică se îmbunătățește treptat.

În diagnosticul diferențial, este esențial să se distingă poliradiculoneuropatia cronică inflamatorie demielinizantă (CIDP). Boala este mai lentă, progresivă sau recidivează.

Variantele axonale ale SGB pot fi neuropatii pur motorii sau neuropatii senzoriale și motorii combinate. Ambele variante se pot prezenta ca o boală foarte severă, cu recuperare doar parțială.

Odată cu declinul poliomielitei acute (o boală virală infecțioasă care provoacă paralizia membrelor), SGB a devenit cea mai frecventă boală paralitică acută în lumea occidentală.

Incidența SGB este de aproximativ 1 până la 2 cazuri la 100 000 de locuitori pe an. Afectează mai mulți bărbați decât femei, într-un raport de 3:2. Este mai frecventă la persoanele în vârstă, dar poate apărea și la indivizi tineri.

SGB este adesea asociat cu vaccinarea. Incidența crescută a bolii a fost confirmată până acum doar în asociere cu vaccinarea antirabică. Vaccinul antirabic conține material din creier.

Probabilitatea de apariție a SGB este raportată la una din 1000 de persoane vaccinate.

Până la 80% dintre pacienții cu SGB au avut o boală infecțioasă a tractului respirator (58%) sau gastrointestinal (22%) cu câteva săptămâni înainte de apariția simptomelor. Prin urmare, cea mai mare atenție a fost acordată teoriei postinfecțioase a SGB.

Cei mai comuni agenți patogeni infecțioși sunt:

• Campylobacter - Provoacă enterita campylobacteriană, o boală a tractului gastrointestinal. Simptomele sunt caracterizate prin febră mare, dureri de cap, dureri abdominale colicative, în special în partea inferioară dreaptă a abdomenului, care pot mima apendicita. Este prezentă diareea cu sânge, cu amestec de puroi și mucus. Pacienții au greață, dar nu vomită.
• Mycoplasma este o bacterie fără perete celular care provoacă pneumonie atipică.
• Citomegalovirusul - Un virus care nu provoacă simptome la persoanele sănătoase. Cu toate acestea, la persoanele imunocompromise, de exemplu, după un transplant de organe, infecția este severă. Se prezintă cu febră, ganglioni limfatici măriți, slăbiciune, oboseală, dureri musculare și articulare și inapetență. Cele mai grave simptome sunt hepatita, pneumonia, encefalita și infecțiile esofagului, colonului și ochilor.
• Virusul Epstein-Barr - Agentul cauzal al mononucleozei infecțioase. Boala este adesea confundată cu angina streptococică din cauza simptomelor similare. Virusul afectează glandele endocrine, splina, ficatul, ganglionii limfatici și laringele.
• Haemophilus - Cea mai gravă boală infecțioasă este epiglotita infecțioasă. De asemenea, provoacă sinuzită, otită medie, pneumonie și meningită purulentă severă.

Această infecție este stimulul pentru producerea de anticorpi. Pe baza similitudinii structurale și chimice a moleculelor din învelișul acestor agenți patogeni cu țesuturile proprii ale organismului, se produc anticorpi care sunt direcționați împotriva structurilor proprii ale organismului.

Este vorba de o "confundare" a inamicului pe baza asemănării acestuia cu propriul corp. Acest fenomen este denumit în imunologie mimetism molecular.

Cauza SGB se bazează pe mecanismele autoimune de afectare a nervilor periferici.

În formele demielinizante, gangliozidele din tecile de mielină ale nervilor sunt atacate de autoanticorpi. În forma axonală, autoanticorpii sunt direcționați împotriva structurilor glicoproteice situate în membrana celulară a proceselor nervoase numite axoni.

SGB se repetă destul de frecvent.

Până la 5% din cazuri recidivează. Acest procent este de câteva ori mai mare decât în cazurile aleatorii și sporadice. Prin urmare, experții suspectează că anumiți factori genetici sunt implicați în boală.

Acestea sunt genele responsabile de activarea imunității și de cascada ulterioară de reacții autoimune.

Pe lângă bolile infecțioase și predispoziția genetică, există și alți factori de risc pentru dezvoltarea SGB:

• hepatită anterioară (inflamație a ficatului)
• utilizarea de medicamente precum heroina, suramină și streptokinază
• boli cronice, cum ar fi lupusul eritematos sistemic și infecția cu HIV sau SIDA
• imunizarea activă, adică vaccinarea împotriva, de exemplu, a gripei, rabiei etc.

Simptomele descrise de Guillain, Barré și Stohl încă din 1916 au inclus:

• slăbiciune musculară
• areflexia - absența reflexelor tendino-musculare
• simptome senzoriale, cum ar fi furnicături și arsuri cu o ușoară pierdere a senzației
• disocierea albuminocitologică a lichidului cefalorahidian (LCR)

În prezent, nu mai distingem diferite simptome în funcție de care variantă de SGB de care este afectat pacientul. Există mai multe variante clinice, inclusiv neuropatia axonală motorie acută, neuropatia axonală motorie și senzorială acută.

Simptomul comun al tuturor variantelor de SGB este paralizia simetrică progresivă și areflexia pe parcursul a câteva ore sau zile. Paralizia progresează în mod ascendent, adică de jos în sus, ceea ce este foarte tipic pentru SGB. Este însoțită de dureri musculare.

Mai întâi sunt afectate picioarele, apoi toate membrele inferioare. Mai târziu, apare incapacitatea de a sta în picioare și de a merge pe călcâie. Următoarea progresie este incapacitatea de a merge din cauza slăbiciunii mușchilor coapselor în special. Treptat, paralizia se extinde la membrele superioare.

Dacă boala este lăsată netratată în acest stadiu, ea progresează și pacientul este incapabil să stea în șezut, fața îi devine flască din cauza paraliziei nervilor și mușchilor faciali, nu-și poate ridica capul, nu-și poate mișca ochii din cauza implicării nervilor oculomotori.

În stadiul mai grav al bolii, deglutiția este afectată, iar diafragma, cel mai important mușchi respirator, este slăbită. Pacientul are dificultăți de respirație, respirând doar în respirații rapide, gâfâitoare și scurte - tahipnee.

Apare hipoxia, adică o concentrație scăzută de oxigen în sânge și în țesuturi. Celulele corpului încep să se sufoce.

Insuficiența respiratorie datorată insuficienței neuromusculare nu este neobișnuită. Aceasta necesită internarea în unitatea de terapie intensivă, cu necesitatea ventilației pulmonare artificiale.

În același timp, poate să apară sau nu afectarea senzorială la nivelul extremităților.

Simptomele autonome se dezvoltă împreună cu simptomele motorii și senzoriale. Acestea apar la până la 65% dintre pacienții internați în spital. Ele pot fi foarte severe și înrăutățesc prognosticul general al pacientului.

În special, acestea includ următoarele simptome:

• hipotensiune ortostatică (scăderea tensiunii arteriale în timp ce se stă în picioare)
• anhidroză (absența transpirației)
• retenție urinară
• atonie gastrointestinală (probleme cu permeabilitatea intestinelor)
• iridoplegie (imobilitate a pupilelor)

O variantă a SGB, sindromul Miller-Fisher, care reprezintă 5% din cazurile de SGB, se caracterizează prin următoarele simptome:

• oftalmoplegie
• ataxie
• areflexie

Boala debutează cu vedere dublă (diplopie), urmată de afectarea coordonării membrelor și a mersului.

În 1981, au fost stabilite criteriile de diagnostic pentru SGB, solicitate de mult timp, care includ slăbiciune musculară progresivă la mai mult de două membre, absența reflexelor tendino-musculare la nivelul membrelor și o evoluție care nu durează mai mult de 4 săptămâni.

Criteriile de susținere includ simptome senzoriale ușoare, simetrie relativă a simptomelor, paralizie facială și un profil albuminocitologic al lichidului cefalorahidian.

Aceasta se numește disociere, ceea ce înseamnă că există o concentrație crescută de proteine în lichidul cefalorahidian, dar rezultatele celulare sunt normale.

Singura excepție de la acest criteriu este reprezentată de pacienții cu infecție HIV, unde o astfel de imagine a LCR este norma.

Analiza de laborator a lichidului cefalorahidian

Prin efectuarea unei puncții lombare, este posibilă obținerea de lichid cefalorahidian, care oferă informații valoroase despre reacțiile în curs de desfășurare în SNC, de exemplu, infecțioase sau autoimune.

Atunci când se suspectează SGB, această examinare se efectuează în primul rând din motive de diagnostic diferențial.

O constatare tipică în cazul SGB este imaginea așa-numitei disocieri proteinocitologice. Aceasta reprezintă un conținut crescut de proteine în limfa cu un număr scăzut de celule. Cu toate acestea, o astfel de constatare apare doar la 64 % dintre pacienți.

Nivelul ridicat de proteine în primele trei zile apare doar la jumătate dintre pacienți, iar după prima săptămână la 80% dintre pacienți.

O astfel de creștere a nivelului de proteine poate fi, de asemenea, o constatare fals pozitivă. Aceasta poate fi cauzată, de exemplu, de administrarea de doze mari de imunoglobuline în tratamentul SGB.

Un număr excesiv de mare de celule în limfă este un semn al unui alt diagnostic.

Boli precum tumorile palatului moale, limfomul, radiculita cu citomegalovirus, polineuropatia HIV sau poliomielita - o infecție cauzată de un virus - sunt deosebit de importante în diagnosticul diferențial.

Examenul electrofiziologic (EMG)

Aceasta este o examinare detaliată a conductivității nervilor periferici. În neurologie, este una dintre metodele obișnuite în diagnosticarea multor boli.

Oferă informații valoroase în diagnosticul de SGB, în special pentru a distinge variantele sale.

Cu toate acestea, chiar și această examinare nu oferă un rezultat 100% sigur. Confuzia poate apărea, de exemplu, într-un stadiu foarte timpuriu al simptomelor clinice. În acel moment, conductivitățile nervoase măsurate pot fi destul de normale.

Cel mai adesea, patologia este detectată la examinare până la două săptămâni de la debutul simptomelor, în special la nivelul membrelor afectate.

Testele de laborator pot arăta o rată de sedimentare a eritrocitelor crescută, rezultate de laborator anormale ale parametrilor renali și hepatici.

De asemenea, sunt prezente tulburări ale unor electroliți minerali, de exemplu hiponatremie (nivel scăzut de sodiu).

În sindromul Miller-Fisher, anticorpii serici IgG împotriva gangliozidului GQ1b sunt prezenți la majoritatea pacienților.

Anticorpii anti-GM1 și anti-GD1 (IgG) se găsesc frecvent în sângele pacienților cu varianta AMAN a SGB.

SGB este o boală relativ acută, cu o evoluție dramatică și necesitatea spitalizării cu posibila conectare la ventilație pulmonară artificială.

Apariția simptomelor durează 4 săptămâni, iar dispariția treptată a tuturor simptomelor poate dura de două ori mai mult.

În general, pacienții afectați de SGB au un prognostic bun. Modernizarea tratamentului și a îngrijirii a îmbunătățit supraviețuirea pacienților, mortalitatea fiind redusă de la 33% la 5-10%.

Cel mai mare progres în tratamentul SGB a fost introducerea ventilației cu presiune pozitivă.

Marea majoritate a pacienților se recuperează în aproximativ un an, cu doar sechele permanente ușoare. Cu toate acestea, unii pacienți suferă leziuni ireversibile și, ulterior, un handicap neurologic permanent.

Aproximativ 20% dintre pacienți prezintă paralizie permanentă a membrelor și atrofie musculară. Neuropatiile senzoriale manifestate prin senzații neplăcute precum furnicături, furnicături sau amorțeală sunt dizabilități reziduale frecvente.

Mulți pacienți raportează, de asemenea, o reducere permanentă a performanțelor și oboseală cronică.