Ce este sindromul Sjogren (sicca)? Simptome, tratament, dietă

Ce este sindromul Sjogren (sicca)? Simptome, tratament, dietă
Sursa foto: Getty images

Sindromul Sjogren este o boală reumatismală autoimună caracterizată printr-o producție insuficientă a glandelor lacrimale și salivare, precum și a celorlalte glande secretoare externe. Afectează în principal femeile.

Caracteristici

Sindromul Sjogren este o boală reumatismală autoimună cronică în care sunt afectate glandele secretorii externe, în special glandele lacrimale și salivare.

Acest lucru are ca rezultat simptome tipice, pentru care boala mai este denumită și sindromul de uscăciune.

Sindromul Sjogren = Sindromul sicca/complex (sicca = uscăciune) ⇒ sindromul uscat.

Este o boală multisistemică care are ca rezultat disfuncția glandelor exocrine. Există și alte tulburări asociate care se manifestă în diferite părți ale corpului uman.

Multisistemică înseamnă că afectează mai multe sisteme de organe.
Glandele exocrine sunt glande cu secreție externă.
Secreție externă = secreția este secretată printr-o ieșire de pe suprafața epiteliului, într-un organ gol sau pe suprafața corpului.

Afectează mai ales femeile.

Această boală coexistă adesea cu alte boli reumatice și autoimune.

Se împarte în forme primare și secundare.

Boala în sine se caracterizează printr-o evoluție variată, care este foarte individuală. În studiul sindromului apar noi date. Conform acestora, se ramifică în mai multe subtipuri, ceea ce ajută la direcționarea tratamentului.

Boala este de lungă durată (cronică). Este clasificată ca o boală reumatică. Cauza sa exactă este necunoscută și, prin urmare, nu este posibilă o vindecare completă.

Tratamentul are ca scop prevenirea progresiei și ameliorarea disconfortului, care reduce adesea calitatea vieții și, atunci când este combinat cu un alt sindrom cu o evoluție mai proastă, îl invalidează pe cel afectat.

Din istoricul bolii, știm că aceasta poartă numele medicului suedez, oftalmologul Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Alți oameni de știință și medici au studiat-o și ei și au rafinat informațiile despre manifestările sale. Ei au constatat că afectează mai multe zone ale corpului. Ulterior, au reclasificat-o ca fiind o boală autoimună sistemică.

Doriți să aflați mai multe despre sindromul Sjogren?
Care sunt riscurile previzibile ale sindromului Sjogren?
Cum se manifestă?
Și care sunt tratamentele disponibile?
Citiți mai departe cu noi.

Ce știm despre sindromul Sjogren...

Sindromul Sjogren este o boală cronică sistemică autoimună inflamatorie a țesutului conjunctiv cu o bază reumatismală care afectează glandele endocrine.

Autoimună = imunitatea atacă în mod patologic propriile celule ale organismului.

Glandele sunt afectate de un proces inflamator cronic care are ca rezultat reducerea funcției și a secreției, de exemplu, a lacrimilor, a salivei și a altor secreții, în funcție de afectarea glandei. Afectarea poate ajunge chiar până la nivelul unei disfuncții complete.

Afectează predominant femeile, de 9 până la 13 ori mai des decât bărbații.
Afectează între 0,08 și 3% din populația feminină și aproximativ 1,2% din populația generală.

Se pare că apariția primelor simptome este de obicei mai pronunțată la femeile aflate la postmenopauză. Acesta este și motivul pentru care modificările hormonale sunt considerate a fi o predispoziție.

Este o boală cronică.
Vârsta de debut se situează în jurul vârstei de 20 de ani.
Este descrisă și ca apărând în copilărie.
Are un interval de vârstă de 15-65 de ani.

Afectează cu predilecție glandele lacrimale și salivare. Ulterior, sunt descrise și afecțiuni ale glandelor tractului gastrointestinal la nivelul stomacului sau pancreasului.

+

Afectează, de asemenea, glandele secretoare din tractul respirator. Astfel, este responsabilă de sângerări nazale frecvente (epistaxis) sau de inflamații ale nasului și ale nazofaringelui (rinofaringită) din cauza uscăciunii mucoasei nazale.

Secretul mucoasei mucoasei tractului respirator are o funcție de apărare și de curățare. Deficitul său cu o producție redusă stă la baza problemei = morbiditate frecventă.

Pielea uscată și producția redusă de transpirație sau de sebum sunt, de asemenea, exemple ale acestei probleme. Femeile suferă și de vagin uscat.

Acesta are o varietate de manifestări care apar în diferite combinații.

Sindromul Sjogren poate să apară independent.
Se numește atunci sindromul Sjogren primar sau boala Sjogren.
Manifestarea este pur și simplu hipofuncția sau afecțiunea glandelor exocrine.

Hipofuncție = funcție redusă
Afectare = disfuncție totală

A doua formă este sindromul Sjogren secundar.

Forma secundară apare deseori împreună cu alte boli reumatice, cum ar fi: - Sindromul de Sógrenj, care se întâlnește în mod frecvent cu

  • poliartrita reumatoidă
  • lupus eritematos sistemic
  • sclerodermie
  • sindromul Raynaud
  • dar și polimiozita, ciroza biliară primară sau hepatita cronică activă

Se pare că este a doua cea mai frecventă boală autoimună.

În general, se știe că bolile autoimune se prezintă adesea în combinație ca boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Se raportează că aproximativ 10% dintre persoanele cu sindromul Sjögren au și o altă boală sistemică a țesutului conjunctiv.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv - sindromul Sharpe - boala mixtă a țesutului conjunctiv - lupus sistemic - sclerodermie sistemică - polimiozită.

Cauze

Care sunt cauzele sindromului Sjogren?
Nu știm.

Componenta de bază este o tulburare imunitară, adică autoimunitatea. Aceasta este o afecțiune în care sistemul de apărare atacă propriile celule ale organismului, mai precis țesutul conjunctiv. Se sugerează, de asemenea, o influență multifactorială.

Factorii de risc pentru sindromul Sjogren includ:

  • predispoziția genetică
  • prezența antigenelor HLA
  • sexul - feminin
  • influența hormonală și a hormonilor feminini
  • influențe externe
    • boli virale, cum ar fi infecția cu virusul Epstein-Barr, citomegalovirus sau retrovirusuri

Procesul inflamator atacă propriile celule ale organismului, în special celulele țesutului conjunctiv, mai precis glandele exocrine.

În timpul acestui proces, apar multiple modificări patologice în structura glandelor și a canalelor acestora. Infiltrarea printr-un infiltrat inflamator, ale cărui componente sunt componente ale imunității, anticorpi.

Glandele și canalele lor se extind inițial, se atrofiază treptat, se îngustează. Există, de asemenea, o transformare într-un țesut nevalabil - țesut conjunctiv, care este afuncțional (nu își îndeplinește funcția).

Riscul este, de asemenea, inversarea procesului în creștere malignă.

Sindromul Sjogren apare adesea împreună cu alte boli autoimune. Caracteristica lor comună este că sunt pe termen lung și progresive.

Cursul progresiv este responsabil de agravarea dificultăților odată cu trecerea timpului. Prin urmare, depistarea precoce este importantă în acest grup de boli, urmată de un tratament precoce. Acesta din urmă urmă urmărește să atenueze impactul proceselor și simptomelor bolii autoimune.

simptome

Simptomele din sindromul Sjogren sunt împărțite în două grupe. Acestea sunt probleme care sunt asociate cu afectarea funcției glandulare = manifestări glandulare.

Glandula = glandă.

Există, de asemenea, tulburări extraglandulare - simptome extraglandulare.

Extra = în afară.

Leziunile glandelor lacrimale și salivare sunt tipice. Sunt posibile și leziuni ale altor glande, cum ar fi: glandele mucoase ale tractului respirator, ale sistemului digestiv, ale stomacului, pancreasului, intestinului subțire sau ale sistemului reproducător feminin, ale pielii și ale glandelor sudoripare, precum și ale glandei tiroide.

Simptome extra-glandulare:

  • Slăbiciune
  • Oboseală
  • scăderea performanțelor
  • tulburări de concentrare și de memorie
  • dureri de cap
  • creșterea temperaturii corpului
  • dureri articulare - artralgie
  • inflamație articulară - artrită
  • umflături și rigiditate articulară
  • dureri musculare - mialgie
  • neuropatie periferică - furnicături, parestezii și alte tulburări senzoriale
  • fenomenul Raynaud - până la 80% din cazuri
    • decolorarea extremităților corpului, de obicei a degetelor de la mâini și picioare, de culoare palidă până la violet
    • Imaturitate provocată de frig, stres, tensiune emoțională
  • inapetență
  • pierdere în greutate
  • depresie și anxietate
  • intoleranță alimentară
  • sindromul colonului iritabil și alte probleme digestive, balonare
  • intoleranță la medicamente
  • tulburări hepatice
  • afectare pulmonară și prezența dispneei, pneumonie
  • afectarea funcției renale - aproximativ 15-25 % din cazuri, exemplele includ diabetul insipid și insuficiența renală
  • purpură - înroșirea pielii, în special la nivelul picioarelor inferioare și al tibiei
  • afectarea vaselor de sânge, vasculită - inflamarea vaselor de sânge
  • limfadenopatie, mărirea în volum a ganglionilor limfatici
  • risc de recidivă malignă (pseudolimfom, limfom etc.)

Tabelul enumeră simptomele pentru afectarea glandulară

Zona Simptome
Ochi și
glande lacrimale
Funcționarea defectuoasă a glandelor lacrimale, având ca rezultat simptome:
  • diminuarea lăcrimării, uscarea corneei și a conjunctivei
  • ochi uscați - sindromul ochiului uscat
  • leziuni ale corneei - ulcere corneene, pentru exfolierea stratului superior pentru ochiul uscat
  • inflamația ochiului și a corneei
    • keratoconjunctivită uscată
  • senzație de ochi uscat
  • roșeață a ochilor și a conjunctivei
  • umflarea pleoapelor
  • arsură și usturime a ochilor
  • senzație de corp străin în ochi
  • senzație de nisip în ochi
  • tăiere
  • secreție în colțurile ochilor și pleoape lipicioase
  • mâncărime
  • oboseală oculară
  • vedere încețoșată
  • sensibilitate la lumină - fotofobie
  • agravează problema:
    • aerul uscat
    • umiditate redusă
    • camere cu aer condiționat
    • mediu cald
    • vreme, vânt
    • fum
    • substanțe iritante
Glandele salivare din gură și Producția redusă de salivă duce la simptome precum:
  • scăderea producției de salivă - xerostomie
  • uscăciunea gurii și a buzelor
  • umflarea glandelor salivare și inflamații, chiar și de o mărime mai evidentă - umflături faciale, oreion
  • Inițial poate exista o problemă de înghițire a alimentelor uscate și o nevoie crescută de a bea
  • disfagia crește în timp
  • afectarea masticației
  • uscăciunea membranelor mucoase ale gurii, limbii
  • buze și limbă crăpate, limbă netedă și roșie
  • senzație de arsură la nivelul gurii și al limbii
  • formarea de colțuri inflamate
  • inflamarea mai frecventă a cavității bucale, a gingiilor, micoze (limba albă) și altele
  • percepție deficitară a gusturilor și mirosurilor
  • uscarea mai rapidă a gurii la vorbire (mai ales peste 5 minute)
  • creșterea numărului de carii dentare
  • răgușeală și voce răgușită
Nasul și sistemul respirator
  • mucoasa nazală uscată
  • inflamație cronică a sinusurilor și a mucoasei nazale - sinuzită, nazofaringită
  • sângerări nazale repetate - epistaxis
  • tuse uscată iritantă
  • bronșită recurentă
  • afectare pulmonară în până la 60 % din cazuri
    • pneumonie
    • fibroză pulmonară
    • boală pleurală
  • infecții ale urechii
Sistemul digestiv Asocierea cu secreția redusă a glandelor digestive, și anume în cazul stomacului, esofagului și intestinului subțire, plus asocierea de probleme din cauza lipsei de salivă și afectarea motilității tractului
  • Disfagie, senzația de blocaj al alimentelor în esofag
  • pirozis - arsuri la stomac pentru refluxul gastric
  • lipsa poftei de mâncare
  • pierderea în greutate
  • inflamația esofagului - esofagita
  • tulburări de digestie
  • încetinirea activității - motilitatea esofagului, stomacului, intestinelor
  • reducerea secreției de sucuri digestive gastrice
  • diaree
  • constipație
  • abdomenul destins
  • dureri abdominale și de stomac
  • inflamație a stomacului (gastrită atrofică), pancreasului, ficatului, intestinului
piele
  • piele uscată
  • scăderea transpirației
  • mâncărimi ale pielii - prurit
  • risc de infecții, micoze
  • erupții cutanate
  • descuamare a pielii
Sistemul sexual
  • vagin uscat - uscăciunea vaginală este frecventă la femei
  • inflamații ginecologice + urologice frecvente, inflamații ale vaginului, uretrei, vezicii urinare
  • vulvodinia - dureri și disconfort cronic în zona vaginală și genitală

Diagnostic

Diagnosticul bolii este dificil din cauza gamei largi de simptome.

Inițial, pot exista plângeri generale, cum ar fi oboseala, slăbiciunea și reducerea performanțelor. Și acest lucru poate întârzia detectarea bolii timp de câteva luni.

Istoricul medical (ceea ce descrie persoana) este important. Examinarea clinică și de laborator este complementară. Examinarea lacrimilor, a filmului lacrimal de către un oftalmolog și evaluarea producției de salivă.

Există mai multe modalități de evaluare a sindromului Sjogren. Una dintre ele este criteriul de clasificare.

Consensul americano-european al criteriilor de clasificare:

  1. simptome oculare
    • Senzație zilnică persistentă de ochi uscat - mai mult de 3 luni?
    • senzație recurentă de nisip în ochi?
    • utilizarea de lacrimi artificiale mai mult de 3 luni?
    • cel puțin un răspuns pozitiv
  2. simptome orale
    • senzație zilnică de uscăciune a gurii, timp de mai mult de 3 luni?
    • Umflarea recurentă a glandelor salivare?
    • necesitatea de a lua frecvent alimente?
    • cel puțin un răspuns afirmativ
  3. simptome oculare - obiectiv
    • Testul Schirmer
    • testul viermilor de Bengal
    • scorul ochiului uscat
    • cel puțin un răspuns pozitiv
  4. histopatologie glande salivare
    • semne de sialoadenită - inflamația glandei salivare
  5. afectarea glandelor salivare - obiectiv
    • secreție salivară nestimulată
    • sialografie cu constatări de inflamație
    • scintigrafie salivară
    • cel puțin un răspuns pozitiv
  6. autoanticorpi
    1. prezența anticorpilor la Ro-SSA sau La-SSB în ser

În cazul sindromului Sjogren primar, este necesară prezența a 4 din cele 6 criterii, dacă 4 sau 6 sunt pozitive. Alternativ, este necesară prezența a 3 din cele 4 criterii obiective (3, 4, 5 și 6).

În cazul sindromului Sjögren secundar, se confirmă prezența a 2 dintre criteriile 1 sau 2, plus oricare 2 dintre criteriile 3, 4 și 5.

+ Sunt menționate și așa-numitele criterii exclusive, și anume:

  • status post radioterapie în regiunea capului și a gâtului
  • Hepatită C
  • SIDA
  • Sarcoidoză limfomatoasă
  • Boala grefă contra gazdă - complicații ale transplantului
  • utilizarea de medicamente anticolingergice

Plus teste de laborator: viteză de sedimentare FW, CRP, factor reumatoid, ANA, anticorpi HLA etc.

Curs

Cursul bolii poate fi tipic, când se caracterizează prin apariția tulburărilor de la implicarea glandulară. Cealaltă parte constă în probleme sistemice generale.

În sindromul Sjogren, variabilitatea simptomelor este diversă, individuală, chiar și datorită combinației de simptome multiple.

În primul rând, implică glandele lacrimale și salivare. Disfuncția acestora se manifestă prin uscăciunea ochilor și uscăciunea gurii + alte simptome descrise în tabel.

Nu face excepție asocierea altor probleme, și anume extra-glandulare și generale, care afectează sănătatea și starea psihologică a persoanei. Acestea afectează sănătatea și starea psihologică a persoanei.

Boala este de lungă durată, astfel încât evoluția ei este cronică. Ea se prelungește și se dezvoltă pe parcursul mai multor ani, cu debut în tinerețe și apariția unor dificultăți mai grave la vârsta a doua.

Recunoașterea timpurie a simptomelor și tratamentul precoce sunt, de asemenea, foarte importante.

Cum se trateaza: Sindromul Sjogren

Sindromul Sjogren și tratamentul acestuia: medicamente și regimuri

Arată mai multe
fdistribuiți pe Facebook

Resurse interesante