Defecte cardiace congenitale: clasificarea defectelor cardiace și a defectelor? + Simptome

Defectele cardiace congenitale sunt boli ale inimii și ale vaselor de sânge care apar în timpul dezvoltării intrauterine a embrionului și a fătului. Acestea sunt structuri malformate care duc la probleme care se manifestă imediat după naștere.

Unele defecte mai puțin grave pot fi detectate mai târziu în copilărie sau la vârsta adultă.

Cardiopatia congenitală este unul dintre cele mai frecvente defecte congenitale de dezvoltare. Incidența aproximativă este raportată la 20% din toate bolile de dezvoltare. + 1% din toate nașterile vii. În prezent există o rată de mortalitate mai scăzută decât în trecut. Datorită diagnosticului prenatal și precoce.

Inima

Inima este un organ muscular gol care ne servește drept pompă.

Inima este pompa care pompează constant sânge în tot corpul.

Sângele transportă substanțe nutritive importante și oxigen care este consumat de celule, apoi este pompat înapoi la plămâni, unde este reoxigenat.

Sângele oxigenat este apoi expulzat în circulație de către inimă.

Principala unitate de propulsie a inimii este mușchiul cardiac. Acesta asigură că, atunci când se contractă, sângele este expulzat în vasele de sânge. Atunci când se relaxează, sângele este aspirat în cavitățile inimii.

Inima este împărțită în patru cavități, compartimentele:

1. atriul drept
2. ventriculul drept
3. atriul stâng
4. ventriculul stâng

Sângele oxigenat este introdus prin venele mari în atriul drept. Din atriul drept intră în ventriculul drept prin valvă. Apoi din ventriculul drept se deplasează prin plămâni până la plămâni. În plămâni sângele este oxigenat. Aceasta este o circulație mică.

Circulația sanguină mare: După ce sângele din plămâni este oxigenat, acesta intră în atriul stâng prin venele pulmonare. Din atriul stâng, se deplasează prin valvă în ventriculul stâng. Ventriculul stâng, prin valvă, drenează sângele în aortă. Sângele din aortă este transportat mai departe în tot corpul. În cele din urmă, se întoarce la inima dreaptă prin venele mari.

Circulația sanguină = circulația sângelui. Circulația sanguină mică = între inimă și plămâni = circulația pulmonară. Circulația sanguină mare = între inimă și corp = circulația corpului.

Vasele de sânge care duc la inimă se numesc vene. Vasele de sânge care duc la inimă sunt artere. Aorta (artera inimii) este cea mai mare arteră din corpul uman.

Ventriculul stâng învinge cea mai mare presiune. Este de aproximativ trei ori mai mare decât ventriculul drept.

Pe lângă mușchiul cardiac, în interiorul inimii există o membrană interioară care formează și valvele. Aceasta este denumită endocard. Ea este în contact cu sângele. La suprafața mușchiului se află epicardul. Întreaga inimă este cuprinsă într-un sac numit pericard.

La pomparea sângelui, două faze alternează.

Contracția inimii se numește sistole. Este faza în care sângele este expulzat din cavitatea inimii. Diastolele, pe de altă parte, reprezintă relaxarea mușchiului. În timpul acestei faze, sângele este aspirat în cavitatea inimii.

+

În timpul procesului de pompare a sângelui, valvele cardiace sunt, de asemenea, importante.

Supapele servesc ca o supapă unidirecțională. Supapa se închide, împiedicând refluxul sângelui în inimă. Deschiderea și închiderea se bazează pe un gradient de presiune.

Circulația sângelui fetal

În perioada în care fătul este în uter, aportul de oxigen și nutrienți este asigurat de placentă și nu de plămâni.

Din acest motiv, circulația sângelui este, de asemenea, adaptată.

În această perioadă, placenta înlocuiește plămânii. Ulterior, aici are loc și schimbul de nutrienți și deșeuri din corpul fătului.

Hemoglobina fetală are o saturație în oxigen de 60% (spre deosebire de hemoglobina adultă, care este de aproximativ 98%).

Prin urmare, sângele ocolește plămânii, care nu sunt utilizați în această perioadă.

Ocolirea este asigurată de două scurtături, și anume

1. foramenul ovale - care este deschiderea dintre atriile dreaptă și stângă ale inimii
   • deschiderea din septul atrial (septul)
2. ductus arteriosus bottali - joncțiunea dintre artera pulmonară și aortă

Sângele oxigenat trece prin canalul hepatic.

O altă parte a sângelui este condusă către inimă, atriul drept. Aici, fluxul sanguin este configurat astfel încât sângele oxigenat să treacă prin foramenul ovale în inima stângă. Din inima stângă, acesta trece apoi în aortă.

Din aortă, acesta ajunge la creier, inimă și partea superioară a corpului.

Fluxul sanguin este asigurat astfel încât sângele să ajungă și în partea inferioară a corpului, iar sângele deoxigenat este returnat placentei.

Ductus arteriosus bottali este o scurtătură care ocolește plămânii. Aceștia sunt nefuncționali în acest moment și doar o cantitate minimă de sânge circulă aici.

Acest lucru asigură faptul că sângele cel mai oxigenat ajunge la creier și la inimă.

După naștere...

După naștere, circulația transplacentară este întreruptă. Copilul începe să respire prin plămâni. Apar modificări complicate ale saturației sângelui în oxigen și trecerea treptată de la circulația fetală la cea neonatală.

Modificările implică șunturile vasculare, vasele ombilicale și deschiderea dintre jumătățile inimii. Ductus se închide imediat, iar foramen ovale dispare până în luna a treia.

Aceste modificări împart circulația în pulmonară și corporală.

Mai departe în articol, veți afla mai multe informații: Ce sunt defectele cardiace congenitale. Care sunt cauzele lor. Cum se manifestă. Diagnosticul lor. Pe scurt despre tratament.

Defectele cardiace congenitale sunt...

Defectele cardiace sunt defecte care afectează structura inimii și a vaselor de sânge care se conectează la inimă. Acestea sunt în general împărțite în congenitale și dobândite. În acest articol, descriem grupul congenital.

Congenital = congenital.

Defectele cardiace congenitale apar în timpul dezvoltării embrionare și fetale în interiorul uterului.

S-a raportat că 8 din 1000 de copii se nasc cu defecte cardiace congenitale. Aproximativ ¼ au o formă non-severă și nu necesită intervenție chirurgicală. Majoritatea (aproximativ ¾) necesită intervenție chirurgicală.

Gravitatea problemelor depinde de amploarea structurală a leziunilor, de afectarea funcțională și, de asemenea, de zonă. În cazul formelor severe, acestea se manifestă în repaus și fără efort.

În schimb, defectele de severitate mai redusă pot deveni evidente doar în timpul efortului. În unele cazuri, ele nu devin evidente deloc. Ele devin evidente mai târziu în copilărie sau la vârsta adultă.

Leziunea poate afecta orice parte a inimii descrisă anterior.

În consecință, acestea sunt împărțite în:

• afecțiuni ale valvei cardiace
  • stenoză (îngustare) - o creștere a presiunii pentru a expulza sângele
  • insuficiență (reflux de sânge în compartimentul anterior al inimii)
    • denumită și non-compactare
  • atrezie (absența sau insuficiența parțială a unei valve)
• defecte septale (pereții dintre cavitățile inimii)
  • defect septal atrial
  • defect între ventricule
  • permite amestecarea sângelui oxigenat și a celui neoxigenat
  • între partea dreaptă și partea stângă a inimii
• boală a mușchiului cardiac - duce la insuficiență cardiacă
• conexiune defectuoasă a venelor sau arterelor la inimă
  • distribuție defectuoasă a sângelui neoxigenat și oxigenat
  • nu ajunge corect la plămâni sau la aortă

În trecut, se raporta o împărțire a bolilor cardiace congenitale în cianotice și ne-cianotice. În funcție de faptul dacă defectul se manifesta prin cianoză sau nu.

Cianoză = decolorarea albastră a pielii, cauzată de oxigenarea insuficientă.

În prezent acestea sunt împărțite în:

1. defecte de scurtcircuit - defect septal, ductus botalli deschis
   • șunt de la stânga la dreapta
   • șunt la dreapta
2. defecte cu stenoză - stenoză aortică, coarctație aortică
3. defecte de dislocare - transpoziția vaselor mari (malpoziție)
4. defecte combinate - cum ar fi tetralogia lui Fallot

sau chiar pentru defecte cu șunt și fără șunt.

Tabelul enumeră câteva boli cardiace congenitale și distribuția lor

Cauza exactă nu este clarificată în prezent.

Se crede că sunt implicate influențe genetice și diverse mutații genetice. Unele pot fi, de asemenea, ereditare și pot apărea împreună cu alte boli.

Se suspectează, de asemenea, influențe externe în timpul sarcinii, al dezvoltării embrionare și fetale.

Primele săptămâni de viață sunt cele mai sensibile pentru embrion. În timpul săptămânii 5-8, inima, septul sau valvele din endocard încep să se dezvolte.

O varietate de stimuli externi, cum ar fi alcoolul, fumatul, radiațiile și anumite medicamente, pot avea un efect negativ.

Factorii de risc sunt implicați în dezvoltarea bolilor congenitale, de exemplu:

1. influența biologică
   • boala virală a unei femei în timpul săptămânii a 5-a până la a 8-a de sarcină, de exemplu rubeola
   • bacterii - infecția cu sifilis în timpul sarcinii și altele
2. cauza chimică - alcool, fumat și droguri, anumite medicamente
3. cauza fizică - radiații, temperatură ridicată a corpului, de exemplu, gripa în timpul sarcinii
4. ereditatea - un anumit risc de apariție familială în unele cazuri, dar nu este o regulă
5. factori genetici, tulburări cromozomiale
6. mediul într-un sens mai larg
7. alte boli ale mamei, cum ar fi diabetul

Cauza exactă este elucidată doar în 10% din cazuri.

Teratogen

Un teratogen este un tip de influență care interferează cu dezvoltarea corespunzătoare a unui organ sau a întregului organism în timpul dezvoltării embrionare sau fetale.

Ca urmare a acțiunii sale, apar diverse boli congenitale și leziuni fetale, putând provoca chiar moartea fetală și avortul spontan.

Teratogenii cunoscuți includ:

• chimici - anumite medicamente, erbicide, droguri, alcool, fumat, metale grele etc.
• biologici - anumiți viruși și bacterii, cum ar fi rubeola, virusul herpesului, sifilisul, toxoplasmoza
• fizice - radiații ionizante, raze X, radioterapie
• metabolice - diabet, deficit de acid folic, fenilcetonurie, boli reumatice

Embryo = embrion, perioada de la fecundarea ovulului de către spermatozoizi, durează aproximativ 8 săptămâni = 56 de zile. Fetus = făt, perioada de la ziua 56 de viață - până la naștere (nașterea copilului). Foetus din latinescul urmaș, copil, individ mic.

Mai departe în articol vom descrie câteva dintre bolile cardiace congenitale.

Tulburări non-cianotice fără și cu șunt

Acest grup de afecțiuni nu are ca manifestare albăstrirea pielii (cianoza). El conține mai multe afecțiuni eterogene.

În cazul defectelor de șunt, gradientul de presiune și localizarea defectului determină direcția fluxului sanguin.

Defectul septal ventricular

Defectul septal ventricular este cel mai frecvent defect cardiac. Reprezintă aproximativ 32% din toate defectele cardiace congenitale. Este un șunt de la stânga la dreapta. Poate apărea singur sau în combinație cu altele.

Șunt = defect în septul dintre ventricule.

Se caracterizează prin trăsături tipice:

• sângele oxigenat se întoarce în ventriculul drept și în plămâni prin deschiderea dintre ventricule.
• din cauza presiunii mai mari din ventriculul stâng, sângele curge spre punctul de presiune mai scăzută (ventriculul drept)
• severitatea simptomelor depinde de mărimea defectului
• defecte mari = congestie cardiacă mai mare
  • extinderea compartimentelor inimii (dilatarea ventriculelor și a atriului stâng)
  • apare hipertensiunea pulmonară
  • insuficiența cardiacă apare începând cu a 2-a-6-a lună de viață
  • mărirea ficatului
  • este necesară o intervenție chirurgicală cardiacă precoce
• defecte mici = probleme mai puțin grave
  • în unele cazuri sunt asimptomatice
  • murmur
  • mai des inflamație a căilor respiratorii
  • risc de endocardită

Majoritatea defectelor septale ventriculare mici se vor închide de la sine până la vârsta de 10 ani.

Defect septal atrial

Reprezintă aproximativ 16% din toate defectele cardiace congenitale.

În funcție de amploare, sunt asociate simptome. Este adesea asimptomatic și, prin urmare, nu este detectat până la vârsta adultă.

+

• mai frecvent la femei decât la bărbați
• Umplerea excesivă a inimii drepte și creșterea fluxului prin plămâni
• trei tipuri:
  • sinus venosus - când venele mari intră în inimă
  • ostium primum - aproape de valva dintre atrium și ventricul
  • ostium secundum - în zona centrală precum fossa ovalis - un șunt defunct din perioada fetală

Ductus arteriosus persistens

În timpul dezvoltării fetale, se formează în mod normal un șunt (ductus arteriosus) între artera pulmonară și aortă.

Problema apare dacă acesta nu se închide după naștere. Reprezintă aproximativ 12% din toate defectele cardiace congenitale.

• Severitatea depinde:
  • de diferențele de presiune dintre circulația pulmonară și cea corporală
  • și de lungimea șuntului.
• la presiuni mai mari, apare hipertensiunea pulmonară
• ca urmare a creșterii presiunii în circulația pulmonară, sângele deoxigenat intră în aortă
• De obicei, în acest caz apare un suflu locomotor

Defect septal atrioventricular

Apare adesea împreună cu sindromul Down.

Defectul este situat între atrii și ventricule. La presiune ridicată, sângele din inima stângă se amestecă cu sângele din inima dreaptă. Acest lucru crește presiunea și fluxul în circulația pulmonară.

În majoritatea cazurilor, există un defect valvular asociat. Împreună, acest lucru provoacă congestia inimii. Este necesar un tratament chirurgical precoce.

Acesta ia două forme:

• canal atrioventricular complet - o gaură mare în mijlocul inimii
• canal atrioventricular incomplet - defect parțial

Stenoza aortică

În cazul acestei boli, problema este o obstrucție care împiedică ieșirea sângelui din ventriculul stâng. În funcție de tip și severitate, simptomele sunt asociate.

Sunt cunoscute trei forme:

• stenoza aortică valvulară
  • adesea asimptomatică
  • Prin urmare, poate să nu fie detectată
  • posibilitatea de confuzie cu o altă formă de defect valvular
  • în timp, are loc un proces degenerativ
  • rigidizarea și calcifierea valvei
• stenoza aortică subaortică
  • Un inel membranos sau fibros situat sub valva aortică
• stenoza aortică supravalvulară
  • o îngustare continuă a părții aortei care iese din inimă
  • aorta ascendentă
  • începe de obicei deasupra spațiului dintre vasele coronare, provocând o creștere a presiunii în arterele inimii
  • vasele inimii sunt astfel dilatate
  • adesea dispuse neregulat.

Stenoza arterei pulmonare

Din nou, problema este obstrucția în fluxul de ieșire din inimă. dar în parte din ventriculul drept către plămâni (artera pulmonară).

Ca și stenoza aortică, stenoza pulmonară poate lua trei forme, în funcție de localizarea sa. Adică deasupra, dedesubtul sau în zona valvei.

Se raportează că este mai frecventă după o spălare în timpul sarcinii.

Forma ușoară poate fi asimptomatică.

În schimb, o formă severă va duce la insuficiență cardiacă dreaptă.

Coarctația aortei

În acest defect, o porțiune a aortei este îngustată, în orice locație. Apare cu o rată mai mare la băieți. Din numărul total de defecte cardiace congenitale, aproximativ 7% au acest defect.

Este posibilă o formă ușoară, care este asimptomatică.

Formele mai severe sunt caracterizate de dificultăți tipice unei creșteri a presiunii în jumătatea superioară a corpului. Chiar și atunci când se măsoară tensiunea arterială, valorile măsurate sunt mai mari.

Pe de altă parte, pulsațiile în artera femurală sunt slăbite până la absente.

Asocierea endocarditei infecțioase este un risc. Creierul și aorta însăși sunt cele mai afectate, datorită ratei crescute de bombare și chiar ruptură (disecție) arterială.

Cunoaștem numele de anevrism.

Pe termen lung, se instalează și insuficiența ventriculară stângă.

Șunt drept + tulburare cianotică

Un grup de boli cu prezența cianozei (decolorarea albastră a pielii).

Tetralogia de Fallot

Aceasta este cea mai frecventă formă cianotică, reprezentând aproximativ 6% din toate defectele cardiace.

Creșterea presiunii în ventriculul drept face ca sângele lipsit de oxigen să curgă în ventriculul stâng. Gradul de cianoză și alte manifestări depind ulterior de extensie.

Aceasta necesită o intervenție chirurgicală precoce pentru a corecta defectul dintre ventricule și localizarea vaselor.

Patru caracteristici tipice:

1. defect septal ventricular mare
2. aortă suprapusă defectului septal ventricular
3. obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului drept
4. hipertrofie ventriculară dreaptă

Transpoziția vaselor mari

Malpoziție congenitală a vaselor mari care ies din inimă.

Confuzia implică aorta și artera pulmonară.

În mod normal, vasele mari ies din inimă după cum urmează

1. artera pulmonară din ventriculul drept conduce sângele deoxigenat de la inimă la plămâni, unde este oxigenat
2. aorta din ventriculul stâng conduce sângele oxigenat de la inimă la organism

În cazul transpoziției, plasarea lor este incorectă - inversată. Artera pulmonară iese din ventriculul stâng. Aorta iese din ventriculul drept.

În acest caz, este prezent un sistem circulator paralel. Circulația pulmonară este separată de circulația corpului. Sângele cu și fără oxigen se amestecă numai prin defecte combinate asociate.

+

O treime dintre cei afectați au, de asemenea, un defect septal atrial, care contribuie paradoxal la starea de confuzie vasculară. O treime au un canal arterial deschis. O treime au un defect septal ventricular.

Sindromul ventriculului stâng hipoplazic

Hipoplazie = dezvoltare incompletă a unui organ, micșorare a unui organ sau a unei părți a unui organ.

Ventriculul stâng este subdezvoltat, ceea ce este agravat de defectul valvular și de coarctația aortei. Există o presiune crescută în jumătatea dreaptă a inimii, ceea ce determină mărirea ventriculului drept.

În a doua până la a patra zi după naștere, apare insuficiența cardiacă.

Defecte cardiace congenitale critice

Termenul de defecte cardiace critice se referă la acele boli care devin evidente în perioada neonatală, fie

• insuficiență cardiacă
• șoc
• cianoză semnificativă.

Din numărul total de defecte cardiace congenitale, reprezintă aproximativ 25% din cazuri.

În interiorul uterului, fătul este aprovizionat cu oxigen și hrănit prin placentă. Acest lucru este important pentru creșterea și dezvoltarea normală.

Nou-născuții se nasc bine dezvoltați.

După naștere, cursul depinde de forma bolii, de amploarea și de natura defectului. Exemple cu debut precoce al dificultăților sunt stenoza aortică, coarctația aortei sau sindromul ventricular stâng hipoplastic.

Este necesară corectarea chirurgicală a defectelor cardiace.

Simptomele depind de tipul specific de boală. Tipice sunt simptomele generale care rezultă din aportul insuficient de oxigen la celule și organe sau din congestia inimii.

În unele defecte cardiace și în formele ușoare ale bolii, poate să nu existe niciun simptom. Boala este atunci asimptomatică.

Sau...

Forma ușoară se poate manifesta doar în timpul efortului. Ulterior, în repaus, starea se ameliorează.

Dimpotrivă, forma mai severă se caracterizează prin prezența dificultăților chiar și în repaus.

Principalele simptome includ:

• imposibilitatea de a se dezvolta la nou-născut, la copil
• refuzul de a alăpta - cauzat de efortul crescut și dificultatea de a respira în timpul hrănirii
• oboseală, slăbiciune
• dificultăți de respirație
• respirație rapidă
• cianoză (albăstrirea pielii, buzelor, membranelor mucoase, unghiilor, părților periferice ale corpului)
• transpirație crescută
• umflarea corpului
• creșterea în volum a inimii - cardiomegalie, cardiomiopatie
• puls nepalpabil la nivelul membrelor inferioare
• puls rapid (tahicardie)
• aritmii (tulburări de ritm cardiac)
• creșterea în volum a ficatului
• murmur, care poate fi prezent sau nu
• hipertensiune pulmonară
• dureri de cap - în coarctația aortei
• extremități reci
• mai des sincopă - leșin, colaps

Este posibilă și asocierea de complicații sub formă de infecții respiratorii recurente sau endocardită infecțioasă.

Gravă este dezvoltarea insuficienței cardiace și a stării de șoc.

La vârsta adultă, defectul cardiac poate să nu devină evident și poate fi tăcut și asimptomatic. Alternativ, problema poate deveni mai severă cu stres fizic sau mental.

Exemplele includ oboseala crescută și intoleranța la activitatea fizică, precum și prezența unui suflu.

Un murmur inofensiv nu este un murmur morbid

Apare frecvent la copii și dispare la vârsta adultă. Este un sunet produs de sângele care curge și se freacă de pereții inimii și ai vaselor de sânge.

Murmurul sistolic apare atunci când mușchiul cardiac se contractă și este de intensitate scăzută. Un pediatru îl poate distinge bine de murmurul patologic.

Acesta apare la aproximativ 80% dintre copii.

Examinarea are loc înainte de nașterea copilului, prin screening prenatal.

Ulterior, se efectuează o examinare clinică a nou-născutului:

• tensiunea arterială în membrele superioare și inferioare
• ritmul cardiac în toate membrele
• saturația sângelui în oxigen, de asemenea în toate membrele
• testul cu oxigen - se administrează oxigen 100% timp de 10 minute și dacă persistă scăderea saturației în oxigen = suspiciune de cardiopatie congenitală sau cauză pulmonară
• umplerea venelor periferice
• pulsații la nivelul membrelor superioare și inferioare
• examinare prin auscultație, prezența suflului, care poate să nu fie prezent în toate formele

Diagnosticul necesită, de asemenea, ECHO, USG, ECG, radiografie, recoltare de sânge și urină pentru teste de laborator și, în unele cazuri, cateterizare.

Un centru de cardiologie pediatrică este utilizat pentru diagnosticarea și tratamentul bolilor cardiace în copilărie.