Hidrocefalia: Ce este și de ce apare? Care sunt simptomele și consecințele?

Hidrocefalia este o boală caracterizată prin acumularea excesivă de cantități mari de lichid cefalorahidian în ventriculii cerebrali sau în spațiul subarahnoidian.

Deoarece tot lichidul este incompresibil, atunci când se acumulează în acest înveliș dur, presiunea se acumulează rapid, afectând negativ țesutul cerebral moale și fragmentat.

Creșterea presiunii în craniu și a presiunii asupra structurilor cerebrale este cauza simptomelor hidrocefaliei, care poate avea consecințe fatale.

Lichidul cefalorahidian (lichiorul) se formează în așa-numitul plex chorioidian (plexul corioid). Acesta este un țesut dens vascularizat format din pia mater interstițială - membrana cerebrală moale care acoperă suprafața creierului.

Plexul corioidian este situat pe plafonul tuturor celor patru ventricule ale creierului. Se găsește în ventriculele laterale (I și II), care sunt situate în emisfere. Se găsește, de asemenea, în cel de-al treilea ventricul, care este situat în regiunea mezencefalică, și în cel de-al patrulea și ultimul ventricul, care este situat în spatele trunchiului cerebral și al medulla oblongata și este înconjurat de cerebel.

Lichidul curge din ventriculii emisferici laterali în cel de-al treilea ventricul printr-o deschidere numită orificiul lui Monroe. Din cel de-al treilea ventricul curge prin apeductul lui Sylvius în cel de-al patrulea ventricul.

De acolo, intră în spațiile subarahnoidiene prin alte trei orificii. Este apoi absorbită în sinusurile venoase și de acolo, împreună cu sângele venos, este drenată din craniu spre inimă.

Circulația lichidului care curge este asigurată de ciclul cardiac ritmic. În timpul sistolei cardiace, comprimarea ventriculilor, lichidul este forțat să coboare în canalul spinal.

În timpul diastolei, sau al relaxării cardiace, lichidul curge în sus, în creier.

În mod normal, fiecare persoană produce aproximativ 500 ml de lichid cefalorahidian pe zi.

Volumul total de lichid din ventriculii creierului și din jurul măduvei spinării este cuprins între 80 și 150 ml. Acest lucru înseamnă că tot lichidul este complet refăcut de trei ori în 24 de ore.

Volumul crescut de lichior din cavitățile cerebrale este rezultatul unei perturbări în dinamica formării și absorbției de lichior.

Există trei tipuri de bază de hidrocefalie în funcție de nivelul la care este perturbat sistemul circulator.

Hidrocefalia comunicantă

Acest tip de hidrocefalie se caracterizează prin absența oricărei obstrucții în sistemul ventricular. De aici și denumirea de comunicantă. Este cauzată fie de o producție crescută, fie, dimpotrivă, de o absorbție scăzută de lichior.

1. Hidrocefalia hipersecretoare este un tip relativ rar de hidrocefalie. Producția crescută de lichior poate fi cauzată, de exemplu, de răspândirea unei tumori în plexul corioidian, care este principalul organ de producere a lichiorului. Cele mai frecvente tumori care afectează plexul sunt papilomul sau carcinomul. Hidrocefalia hipersecretoare poate să apară și în cazul unei boli netumorale a plexului, de exemplu hipertrofia plexului, adică mărirea benignă a țesutului plexului corioidian.
2. Hidrocefalia hiporesorbabilă este cel mai frecvent tip de hidrocefalie. Este cauzată de un defect de absorbție a lichidului, care poate apărea din mai multe motive.

Cele mai frecvente cauze includ sclerotizarea (întărirea și disfuncția) granulațiilor arahnoidei care se află pe suprafața emisferelor cerebrale.

Acest proces apare după depășirea meningitei, după o hemoragie în spațiul subarahnoidian, ca urmare a unui traumatism cu întreruperea dura mater (învelișul dur al creierului) sau după o intervenție neurochirurgicală, de exemplu, după craniectomia decompresivă.

Alte cauze posibile sunt tromboza plexului venos sau stenoza (îngustarea) foramenului jugular (deschiderea din craniu prin care trec vena jugulară și cei trei nervi cranieni) cu hipertensiune venoasă ulterioară.

Hidrocefalie obstructivă

Acest tip de hidrocefalie rezultă dintr-o obstrucție în circulația lichiorului. Această obstrucție poate fi localizată oriunde pe traseul căilor lichiorului, dar cel mai frecvent în regiunea aceductului lui Sylvius.

Cauza obstrucției poate fi, de exemplu, o îngustare congenitală a acestui loc (stenoză), modificări postinflamatorii (de exemplu, glioză, adică înlocuirea țesutului funcțional cu celule gliale - asemănătoare unei cicatrici), hemoragie sau tumoare.

Dintre tumori, germinomul, pinealocitomul sau pinealoblastomul sunt cele mai frecvente.

Cel de-al doilea loc în care fluxul de lichid este adesea obstrucționat este ostiumul lui Monroe. Acesta este situat în al treilea și al patrulea ventricul al creierului. În acest loc, obstrucția poate fi formată de chisturi, cum ar fi un chist coloidal sau arahnoidian.

Nu de puține ori, este vorba și de un neoplasm, de exemplu, gliomul trunchiului cerebral, meduloblastomul sau ependimomul.

Hidrocefalia obstructivă apare, de asemenea, după o hemoragie subarahnoidă și este o complicație gravă a acestei afecțiuni care pune în pericol viața.

Tipuri specifice de hidrocefalie

1. În hidrocefalia normotensivă, există un volum crescut de lichid în canalele liquorale, dar presiunea intracraniană nu crește. Afectează mai ales persoanele în vârstă. Se caracterizează printr-o triadă de simptome: demență sau încetinirea ritmului psihomotor cu tulburări de memorie, dificultăți în mers (mers șovăitor numit mers atactic), probleme sfincteriene cel mai frecvent incontinență urinară.
2. Pseudotumor cerebri este o boală care afectează în mod obișnuit femeile obeze de vârstă mijlocie. Aceasta presupune creșterea presiunii intracraniene a lichidului cefalorahidian. Simptomele includ dureri de cap și tulburări de vedere. Cu toate acestea, lipsesc tulburările de memorie, dezorientarea și afectarea funcțiilor mentale ca în alte tipuri de hidrocefalie. Tratamentul este chirurgical și constă în crearea unui drenaj al lichidului în afara cavității craniene.

Hidrocefalia apare cel mai frecvent în copilărie ca urmare a multor malformații congenitale și, de asemenea, ca urmare a hemoragiei cerebrale la copiii prematuri.

Prevalența generală a hidrocefaliei este de aproximativ 85 de cazuri la 100 000 de locuitori. Cu toate acestea, copiii sunt mai des afectați, până la 88 la 100 000. Populația adultă este afectată mult mai puțin, 11 la 100 000.

Urmează un al doilea vârf al prevalenței hidrocefaliei la vârstnici, cu o prevalență de aproximativ 175 la 100 000 de persoane și mai mult de 400 la 100 000 de persoane după vârsta de 80 de ani.

În ceea ce privește diferențele geografice, persoanele din Africa și America de Sud sunt cele mai afectate de hidrocefalie.

Nu există o diferență semnificativă între sexe și ambele sexe pot fi afectate în egală măsură.

Simptomele hidrocefaliei depind de vârsta pacientului, de cauza apariției sale, de localizarea obstrucției, de durata și de rata de apariție.

Hidrocefalie acută

Închiderea acută a canalelor liquorale duce la dilatarea rapidă a ventriculilor laterali și la creșterea presiunii intracraniene. O presiune prea mare va apăsa pe țesutul cerebral moale, care va fi ulterior forțat să iasă prin deschiderile cerebrale.

Această situație se numește hernie cerebrală și este o afecțiune care pune în pericol viața.

Semnele de alarmă sunt durerile de cap și vărsăturile fără greață prealabilă sau fără ameliorarea vărsăturilor. Acestea sunt urmate de alterarea stării de conștiență, pupile dilatate care nu răspund și chiar comă cu ritm cardiac încetinit.

Hidrocefalie congenitală

Hidrocefalia congenitală apare, de obicei, imediat după naștere.

Simptomele tipice sunt următoarele:

• cap anormal de mare
• fontanela încordată, bombată și cu pulsații minime
• despicare a suturilor craniene
• scalp subțire și strălucitor
• model venos accentuat la nivelul capului
• brațe și picioare înțepenite
• pupilele ochilor sunt apropiate de marginea pleoapei inferioare, dând impresia unui "soare care apune"
• dificultăți de respirație
• lipsa poftei de mâncare și refuzul de a mânca
• reticență la mișcarea gâtului sau la întoarcerea capului
• dezvoltare psihomotorie întârziată

apariția târzie a hidrocefaliei

Hidrocefalia cu debut lent se caracterizează prin dureri de cap și o triadă tipică de simptome:

1. Retard psihomotor cu tulburări de memorie și demență în curs de dezvoltare.
2. Tulburări de mers numite ataxie. mersul este șchiop, necoordonat, fără echilibru și stabilitate.
3. Tulburare sfincteriană manifestată prin incontinență, adică scurgeri de urină în grade diferite.

Examinările neuroimagistice joacă un rol major în diagnosticul de hidrocefalie suspectată. Acestea pot confirma diagnosticul, pot dezvălui cauza și pot planifica un tratament adecvat.

În cazul hidrocefaliei acute, CT (tomografia computerizată) a creierului este cea mai rapidă și mai accesibilă examinare. Cu ajutorul acestei examinări, putem evalua imediat dimensiunea ventriculilor cerebrali.

Cantități crescute de lichid intracranian vor apărea în jurul ventriculilor ca "preîmbunătățire periventriculară", adică o întunecare a împrejurimilor ventriculare cauzată de scurgerea de lichid sub presiune ridicată.

Al doilea semn al hidrocefaliei este o umflare a coarnelor anterioare ale ventriculilor emisferici laterali și a celui de-al treilea ventricul. Acest semn este denumit și "Mickey Mouse", deoarece imaginea seamănă cu celebrul personaj de desene animate.

Prezența acestui semn indică o obstrucție în regiunea aceductului lui Sylvius.

Cea mai bună și mai detaliată examinare este în mod clar o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului.

Aceasta arată foarte bine structurile fosei posterioare și cu ajutorul ei putem distinge între tumorile cerebrale și bolile degenerative și putem, de asemenea, să distingem hidrocefalia normotensivă de atrofia cerebrală.

Pe imaginile RMN, volumul crescut al lichidului cefalorahidian este prezentat ca hiperintensitate periventriculară (depozite luminale) în secvențele T2. Aceste secvențe sunt utilizate în mod specific în identificarea componentelor lichidiene din creier.

Diagnosticul este dificil în hidrocefalia cronică (pe termen lung). În acest caz, este posibil ca coarnele anterioare ale ventriculilor laterali să nu fie la fel de marcate.

Unii centri importanți din creier pot fi chiar micșorați (atrofiați), astfel încât trebuie excluse unele boli neurodegenerative.

Testul de diagnostic pentru hidrocefalia normotensivă este așa-numitul test TAP. În cadrul acestui test, se efectuează o puncție lombară în care se drenează o cantitate mare de lichid, între 30 și 50 ml. După câteva ore, pacientul este examinat.

Dacă există o ameliorare semnificativă a simptomelor sale, hidrocefalia normotensivă este foarte probabilă. Testul este, de fapt, un drenaj extern din canalele liquorale.

Pentru formele congenitale de hidrocefalie, se recomandă efectuarea unui test genetic și consilierea în cazul unei sarcini ulterioare.

La nou-născuți, cea mai simplă metodă de examinare a creierului este ultrasonografia (USG), în care sonda aparatului este plasată pe suprafața cerebelului - fontanela mare anterioară.

Examinarea nu încarcă cu radiații corpul mic al bebelușului și nu este necesar ca acesta să fie în repaus, așa cum se întâmplă în cazul RMN-ului. Prin urmare, ecografia poate fi efectuată mai frecvent și este utilă și pentru monitorizarea progresiei hidrocefaliei sau a eficienței terapiei.

Dopplerometria este o funcție a ecografiei prin care putem monitoriza modificările perfuziei cerebrale. Putem astfel evalua gradul de hipertensiune intracraniană și funcționalitatea drenajului (terapia hidrocefaliei).

Un oftalmolog poate diagnostica, de asemenea, o presiune intracraniană crescută. Atunci când examinează fundul de ochi, acesta va observa edemul (umflarea) papilei nervului optic. Papila nervului optic este locul unde nervul optic părăsește retina și se continuă spre creier.

Acest simptom indică în mod clar o presiune crescută în craniu, care poate fi cauzată de o tumoare sau chiar de hidrocefalie.

Evoluția bolii depinde de tipul de hidrocefalie.

În hidrocefalia acută, obstrucția din sistemul lichidian apare brusc, iar afecțiunea progresează foarte repede.

Pacientul are simptome severe de presiune intraluminală crescută, care includ în principal o durere de cap neîncetată și vărsături fără greață anterioară. Nu există o ameliorare după vărsături, așa cum există, de exemplu, în cazul tulburărilor gastrice.

Pacientul poate cădea rapid în stare de inconștiență, pot apărea convulsii, dezorientare și chiar comă.

Trebuie efectuată imediat o tomografie computerizată acută a creierului și o intervenție neurochirurgicală pentru a ușura presiunea crescândă în craniu.

Cel mai mare risc în hidrocefalia acută este hernia cerebrală, adică deplasarea țesutului cerebral prin una dintre deschiderile din craniu. Această afecțiune se poate încheia cu insuficiența semnelor vitale și moarte subită.

În hidrocefalia cronică, care se dezvoltă pe o perioadă mai lungă de timp, simptomele nu sunt la fel de dramatice. Progresia sa este mai puțin vizibilă. Un tip de hidrocefalie cronică este hidrocefalia normotensivă. Aceasta afectează în principal persoanele în vârstă.

Principalul simptom este o încetinire a ritmului psihomotor, care amintește de demența incipientă. Se asociază incontinența urinară și chiar udarea completă a patului. Deoarece aceste simptome apar și în alte boli asociate cu bătrânețea, hidrocefalia normotensivă scapă adesea unui diagnostic corect.

Pacientul este deseori investigat îndelung pentru a se stabili prezența unor boli neurodegenerative. Cu tulburări de mers ataxice (nesigure), cu tulburări de echilibru și stabilitate, diagnosticul poate fi confundat cu boala Parkinson.

O scanare RMN specială cu măsurarea fluxului în căile liquorale și așa-numitul test TAP vor dezvălui cauza reală a dificultății, iar tratamentul va ameliora simptomele pacientului într-un grad ridicat.

În cazul hidrocefaliei congenitale, diagnosticul este adesea deja cunoscut la naștere. Defectul congenital de dezvoltare a creierului care provoacă hidrocefalia poate fi diagnosticat în timpul sarcinii.

Copilul are circumferința capului mărită, suturile intercraniene despicate, fontanela nepulsatilă și un model venos proeminent pe cap. Este agitat, refuză să sugă de la sân, este înlăcrimat, nu-și mișcă gâtul și nu-și întoarce capul.

Terapia este aceeași ca la vârsta adultă, și anume introducerea unui sistem de drenaj. După operație, copilul duce o viață normală, drenajul nu trebuie să îl limiteze în niciun fel. Trebuie acordată o atenție sporită reglajului presiunii pe valvă și riscului de infecție.