Lupusul eritematos sistemic: Cum se manifestă, poate provoca dizabilități?

Lupusul eritematos sistemic este o boală inflamatorie cronică și autoimună, o tulburare imunitară care provoacă leziuni în tot corpul.

Lupus sistemic, lupus eritematos sistemic.

Denumirea de cronic înseamnă că boala se manifestă pentru o perioadă lungă de timp și pentru o viață întreagă.

Autoimună pentru că în boală sunt implicate apărările proprii ale organismului (imunitatea), care sunt îndreptate împotriva propriilor celule, țesuturi, organe și a întregului corp.

Pe lângă faptul că afectează pielea, articulațiile, problemele afectează sistemul cardiovascular, sângele, rinichii, plămânii, precum și sistemul nervos și altele.

Persoanele afectate de această boală au o rată mai mare de risc de complicații. Problemele se dezvoltă în funcție de prevalența afectării organului sau sistemului de organe în cauză.

Acestea variază de la probleme cardiace, ale vaselor de sânge, ale sângelui, ale rinichilor, ale pielii și ale articulațiilor, precum și alte probleme.

Datorită gamei largi de implicare, se poate manifesta diferit la fiecare individ în parte.
Evoluția și gravitatea sunt, de asemenea, individuale și variabile.

Prin urmare, nu este posibil să se indice un simptom și o evoluție clară.
Acest lucru face ca uneori să fie dificil de diagnosticat.

Bineînțeles, unele simptome tipice sunt raportate și în lupus.

Acesta se caracterizează, de asemenea, prin alternanța perioadelor de repaus și a perioadelor de acutizare a problemelor de sănătate.

Date interesante despre boală:
Afectează mai des femeile decât bărbații, până la 9 din 10 pacienți fiind de sex feminin.
Poate afecta copiii, adulții și vârstnicii.
Se dezvoltă de obicei între 15 și 45 de ani, cel mai frecvent între 20 și 30 de ani.
Incidența cazurilor noi este de aproximativ 10 persoane la 100.000 de locuitori.

Baza autoimună...

O boală autoimună este un proces în care anumite componente ale sistemului imunitar reacționează la celulele, țesuturile și structurile proprii ale organismului.

Acest proces le deteriorează. Acest lucru duce la o asociere de simptome și probleme diferite, în funcție, de exemplu, de organul afectat și de amploarea leziunilor.

Componentele imunității atacă antigenele proprii ale organismului.

Procesul de autotoleranță (capacitatea de a tolera aceste antigene proprii) este, de asemenea, afectat.

Cauza exactă nu este cunoscută. Se crede că interacționează mai mulți factori, de la genetică, la reglarea hormonală și influența mediului extern, cum ar fi radiațiile UV, substanțele chimice sau infecțiile.

Se știe că un număr mare de boli și tulburări autoimune implică acest proces de boală.

Printre exemple se numără psoriazisul, tirotoxicoza, diabetul de tip I, scleroza multiplă, artrita reumatoidă, sclerodermia și altele.

Doriți să aflați mai multe despre lupus?
Cum apare și se manifestă?
Informații de bază despre tratamentul acestuia?
Citiți mai departe cu noi.

Ce este lupusul

Lupusul sistemic este o boală autoimună cronică severă. Este de natură multiorganică și afectează, de asemenea, organe vitale, cum ar fi inima, creierul și rinichii.

Debutul bolii este caracterizat de o supraproducție de autoanticorpi față de antigene intracelulare.

Sistemică = afectarea mai multor sisteme.
Lupus = lup = lup în latină, manifestări cutanate tipice care seamănă cu petele unui lup.
Eritematode = manifestări cutanate roșii.

Lupus = lup.

Se crede că medicii din trecut își aminteau de leziunile cutanate de pe fața lupului. Dar și pentru că semănau cu urmele de mușcături de lup.

Sau și pentru că...

Din franțuzescul masque loup, adică răzuitor. Pentru că femeile foloseau răzuitori pentru a-și acoperi petele de piele de pe față.

În trecut, femeile erau și ele mai des afectate, în proporție de 9:1. Apare și în copilărie. Totuși, principala perioadă de dezvoltare este între 20 și 45 de ani.

Modificările hormonale menționate mai sus sunt o condiție prealabilă pentru acest interval de vârstă.

De ce apare lupusul? Indiciul este oferit de o parte din cauză...

Bolile autoimune au o varietate de cauze. Același lucru este valabil și pentru lupus.

Cauza subiacentă exactă nu este încă cunoscută.
Afectează aproximativ 5 milioane de persoane din întreaga lume.
0,5 milioane în Europa.

Se presupune o bază multifactorială și acțiunea mai multor factori.

Predispoziția genetică, controlul hormonal și influențele mediului, și anume radiațiile UV, substanțele chimice până la o bază infecțioasă, vin în prim plan.

Un răspuns autoimun este implicat în dezvoltarea bolii, celulele B atacând antigenele proprii ale organismului. Activarea anormală a celulelor B îndreptată spre țesuturile și organele proprii ale organismului duce la deteriorarea și funcționarea defectuoasă a acestora.

= alterarea autotoleranței și a imunității.
Predispoziție genetică + componentă hormonală + factor exogen + vârstă = lupus eritematos sistemic.

Câțiva dintre factorii de risc implicați în apariția lupusului:

• Vârsta
• baza genetică, tulburare HLA, HLA-DR3 sau HLA-DR2
• predispoziție parțial familială
• modificări hormonale, pubertate, sarcină, contracepție hormonală, niveluri de estrogen și prolactină sau androgeni
• factori externi
  • radiațiile UV și expunerea la soare
  • substanțe chimice (hidrazine, coloranți, amine aromatice, silicon, azbest, clorură de vinil)
  • anumite medicamente (izoniazidă, procainamidă, anticonvulsivante)
  • infecții, în special infecții virale
  • anumite ingrediente alimentare, cum ar fi ciupercile, psoralenul, afumăturile
  • stresul și tensiunea mentală excesivă
  • fumatul
  • stresul fizic prelungit
  • lipsa de odihnă

Lupusul eritematos sistemic nu este o boală infecțioasă și transmisibilă.

Simptomele lupusului sistemic sunt variate și diverse. Motivul principal este că este o boală multiorganică, care afectează mai multe structuri, organe și sisteme de organe, chiar simultan.

Sunt afectate pielea, articulațiile, inima, plămânii, rinichii, creierul sau sistemul digestiv. Tulburarea organelor individuale este însoțită de simptome generale.

Lupusul eritematos sistemic este ulterior împărțit în mai multe forme, cum ar fi lupusul cutanat cronic, cu afectare mai puțin severă a organelor (subacută) și cu afectare severă a organelor (acută), în funcție de predominanța afecțiunilor.

Principalele simptome și semne de avertizare caracteristice lupusului includ:

• exantema fluturelui - o erupție cutanată care seamănă cu un fluture
  • roșeață pe față în zona ambilor obraji, care se unește la rădăcina nasului
• sensibilitate la lumină - "alergie la soare"
  • pielea reacționează violent la soare
  • pielea acoperită sub îmbrăcăminte nu prezintă reacții cutanate
• defecte ale membranelor mucoase ale gurii și nasului
• inflamații articulare + umflături și dureri, în special la nivelul articulațiilor mici
• afectarea rinichilor și afectarea funcției renale
• probleme neurologice, cum ar fi dureri de cap, tulburări de dispoziție, de memorie și de concentrare, depresie, chiar convulsii
• afectarea vaselor de sânge și a inimii
  • sindromul Raynaud = terminații purpurii, degete reci
  • ateroscleroză
  • anemie
  • inflamarea vaselor de sânge
  • dilatarea vaselor mici de sânge
• probleme pulmonare
• afectarea tractului digestiv
• tulburări de vedere, cum ar fi zgârieturi și iritații ale ochilor, inflamații
• simptome generale
  • oboseală
  • epuizare
  • creșterea temperaturii corpului
  • lipsa poftei de mâncare
  • pierdere în greutate

Tabelul enumeră simptomele posibile care apar în lupusul sistemic

În diagnostic, istoricul medical este important. O persoană își descrie dificultățile, care duc la diagnosticarea unei boli autoimune. La aceasta se adaugă examinarea pacientului.

Testele de sânge de laborator sunt, de asemenea, importante. Mai exact, hemogramele, care oferă o imagine de ansamblu a componentei sanguine sau a vitezei de sedimentare și a nivelului CRP. Se adaugă dovezile de autoanticorpi.

Pentru diagnostic, au fost elaborate următoarele criterii de clasificare a lupusului eritematos sistemic.

Criterii pentru diagnostic = prezența simptomelor:

1. exantemă fluture - înroșirea feței și a rădăcinii nazale.
2. exantemă discoid
   • modificări circulare ale pielii
   • căderea părului în formă circulară
   • fața, partea păroasă, gâtul, umerii, brațele, partea superioară a pieptului
3. fotosensibilitate - sensibilitate la lumină și reacție exagerată la iluminarea pielii
4. defecte în cavitățile bucale și nazale, mici umflături pe membranele mucoase ale gurii și nasului
5. inflamații articulare
   • umflături și dureri la nivelul articulațiilor mici
   • mâinile și degetele, încheieturile mâinilor, coatele, coatele, genunchii, gleznele
   • fără deformări, ca în reumatism
6. serozită = inflamație a pleurei și a pericardului
7. afectarea rinichilor - cea mai frecventă complicație
   • afectarea funcției asociată cu tensiunea arterială ridicată
   • umflarea membrelor inferioare, a pleoapelor
   • sânge și proteine în urină
8. probleme neurologice - dureri de cap, probleme de memorie și de concentrare, modificări ale dispoziției, depresie și alte tulburări mentale
9. probleme hematologice
   • anemie hemolitică - o reducere a numărului de globule roșii din sânge
   • leucopenie - reducerea numărului de celule albe din sânge
   • trombocitopenie - o reducere a numărului de trombocite, asociată cu vânătăi și sângerări la nivelul tractului digestiv, urinei etc.
10. tulburări de imunitate
11. valori ale anticorpilor

Evoluția bolii variază în ceea ce privește gravitatea, dar și în ceea ce privește asocierea dificultăților. Nu există o evoluție tipică care să poată fi utilizată pentru a evalua boala.

Din acest motiv, prezența unor simptome variabile și eterogene este motivul unor erori de diagnostic frecvente și al unei căutări prelungite a bolii corecte.

Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin perioade de quiescență (remisiune) care alternează cu prezența unor probleme acute (exacerbare).

Pe lângă simptomele tipice, care variază de la slăbiciune generală și oboseală, până la manifestări cutanate, există complicații medicale asociate care rezultă din implicarea unui anumit organ sau sistem de organe.

După cum se indică în tabelul de simptome, pot fi asociate simptome rezultate din afectarea oricărui organ sau sistem de organe.

Sunt posibile mai multe simptome și combinații de simptome.
Manifestările cutanate și articulare sunt asociate cu afectarea unui organ.

Simptomele pot să apară treptat sau chiar deodată. Uneori este o evoluție mai ușoară care nu limitează activitățile zilnice ale unei persoane. Alteori, lupusul eritematos sistemic cauzează invaliditate și reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate.

Cursul poate fi agravat de efortul fizic, stresul și tensiunea psihică, precum și de o alimentație grea și nepotrivită.

Boala afectează, de obicei, femeile, dar poate avea caracteristici ușor diferite la bărbați.

S-a raportat că evoluția poate fi mai severă la bărbați. Prognosticul este, de asemenea, mai rău la bărbați. În medie, boala este diagnosticată după vârsta de 30 de ani, dar la femei este în principal înainte de vârsta de 30 de ani.

Prognosticul general depinde, prin urmare, de implicarea organelor și de afectarea funcției organelor.
Exemplele includ accidentul vascular cerebral sever sau infarctul miocardic, dar și afectarea renală asociată cu insuficiența renală și hipertensiunea arterială.

Rinichii sunt unul dintre mai mulți regulatori ai tensiunii arteriale din corpul uman.

Lupusul sistemic și sarcina

Lupusul se dezvoltă de obicei la femeile tinere în timpul perioadei fertile. Acest lucru este legat de ipoteza implicării frecvente a femeilor tinere în asociere cu influența hormonală.

În cazul în care o femeie reușește să rămână însărcinată, sarcina trebuie privită ca o sarcină de risc.

Fertilizarea apare de obicei în perioada de declin a bolii, fără prezența unor probleme acute.

Problema este că, în primul rând, sarcina în sine și modificările hormonale pot duce la o exacerbare (acutizare a problemei).

Exacerbarea (recidiva) înseamnă că boala trece de la o fază de quietudine fără simptome (remisiune) la o fază simptomatică cu simptome prezente.

În acel moment, poate amenința sarcina.

A doua componentă este că boala poate afecta negativ evoluția sarcinii. Riscul este dezvoltarea preeclampsiei până la avort spontan.

Se raportează că riscul de avort spontan este de 20-30%.
+ Lupusul eritematos sistemic provoacă infertilitate și incapacitatea de a purta un făt.

Se crede că mecanismul principal este tromboza vaselor de sânge fetale. Rezultatul este anemia fetală. Fetusul anemic este lipsit de oxigen și nutrienți, provocând moartea.

Ca prevenție, în timpul sarcinii se folosesc anticoagulante pentru a preveni coagularea sângelui și formarea trombilor.

Femeile cu sindromul antifosfolipidic sunt expuse unui risc crescut chiar înainte de sarcină.

Fătul este expus riscului de a dezvolta lupus neonatorum.

În general...
Deși boala nu poate fi vindecată complet, tratamentul acesteia este eficient în reducerea complicațiilor și în prelungirea speranței de viață a persoanelor afectate de lupus eritematos sistemic.