Pemfigus: Ce este pemfigusul, de ce apare și care sunt simptomele sale?

Pemfigusul aparține grupului de boli cronice ale pielii cu vezicule (dermatoze buloase).

Pemfigusul afectează pielea și membranele mucoase. Cauza sa este necunoscută în majoritatea cazurilor.

Următoarele grupuri de boli de piele cu vezicule se disting în funcție de localizarea și evoluția formării veziculelor:

1. grupul pemfigus
2. grupul pemfigoid
3. grupul epidermolizei buloase ereditare

Bolile de tip pemfigus includ boli de piele care pun în pericol viața. Formele severe de pemfigus care nu sunt tratate pot fi fatale. Pemfigusul este o boală foarte rară.

Simptomul principal al pemfigusului este considerat a fi veziculele. Veziculele se formează atunci când aderența dintre celulele adiacente se slăbește. Ulterior, lichidul se acumulează în zona slăbită.

Autoanticorpii sunt direcționați împotriva moleculelor de aderență ale epidermei. Antigenele țintă își pierd funcția adezivă. Acest lucru are ca rezultat apariția veziculelor.

Grupul pemfigusului include:

• pemfigusul vulgar
• pemfigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus eritematos
• pemfigus paraneoplazic

Se crede că cauza pemfigusului poate fi un virus sau tulburări toxice și metabolice.

Întregul proces al acestei boli pare să înceapă în momentul în care punțile intercelulare dintre celulele pielii sunt întrerupte sau lipsesc complet.

La pacienții cu pemfigus au fost demonstrați autoanticorpi cu o afinitate specifică pentru componentele intercelulare ale epidermei. Acești autoanticorpi perturbă rezistența joncțiunilor intercelulare și astfel provoacă formarea de vezicule.

Factorii de risc includ...

Originea geografică

Pemfigusul este distribuit în întreaga lume. Cea mai mare incidență a pemfigusului este raportată în Orientul Apropiat și Mijlociu, Europa de Vest și America de Nord.

Interesant este faptul că pemfigusul foliaceu se întâlnește mai ales în zonele rurale din Brazilia și Tunisia.

Grupuri etnice

Pemfigusul poate apărea la toate grupurile etnice. Cu toate acestea, pacienții de origine evreiască sunt mai predispuși să dezvolte boala.

Sexul și vârsta

În general, pemfigusul apare la ambele sexe. În unele forme, afectează mai des femeile. Pemfigusul apare de obicei între 30 și 60 de ani. Ocazional, poate apărea și în copilărie sau la bătrânețe.

Predispoziție genetică

Probabilitatea mai mare de apariție a pemfigusului la anumite grupuri de persoane se poate datora parțial predispoziției genetice.

Diferiți factori de risc (medicamente, radiații UV, alimentație, virusuri) pot declanșa pemfigusul. Cu toate acestea, acești factori declanșează pemfigusul doar la persoanele care au o predispoziție genetică pentru această boală.

Medicamente

Pemfigusul poate fi declanșat de medicamente care conțin drogurile ibuprofen, indometacin, fenilbutazonă, propranolol.

Știați că...

Rezultatele unor studii sugerează că, în unele cazuri, fumatul poate avea un efect protector împotriva pemfigusului.

Principalul simptom al pemfigusului este formarea de vezicule. Acestea pot apărea pe piele sau pe membranele mucoase (gură, nas, gât, organe genitale). Simptomele bolii pot varia în diferite forme de pemfigus.

1. Pemfigus vulgaris

Pemfigusul vulgar nu este o boală comună. Este cea mai frecventă din grupul pemfigusului (80%).

Apare între 30 și 60 de ani. În unele cazuri, poate apărea și la copii.

Este cel mai frecvent la evrei și la persoanele care trăiesc în jurul Mediteranei.

Pemfigusul vulgar începe subtil. Simptomele pot apărea oriunde pe piele. Apar mai întâi vezicule mici, care se sparg după scurt timp.

La aproximativ 50 % dintre pacienți, primele simptome apar în cavitatea bucală. Simptomele din această zonă includ stomatita aftoasă.

Vezi și următoarele exemple:

Aft: Ce le provoacă? Cum se manifestă? + Ce ajută

Manifestările bolii nu provoacă mâncărimi în majoritatea cazurilor. Simptomele tipice ale bolii includ manifestări dureroase, fisuri, sângerări, cruste și apariția de infecții secundare.

Pemfigusul se caracterizează prin vezicule care se măresc și care se extind treptat în zona înconjurătoare. Presiunea și tragerea degetului pe pielea normală determină desprinderea și deplasarea suprafeței pielii.

Din motivele menționate mai sus, veziculele se formează în zonele supuse la presiune și fricțiune (spate, genunchi, coate).

Simptomele generale pot însoți pemfigusul persistent sau extins. Simptomele generale includ lipsa poftei de mâncare și epuizarea progresivă. Temperatura ridicată poate fi septică în stadiile finale.

A se vedea, de asemenea, și:

Ce este otrăvirea sângelui (sepsis), care sunt manifestările sale și cum evoluează?

2. Pemfigus vegetans

O formă de pemfigus vulgar este pemfigus vegetans. Apare în aproximativ o treime din cazurile de pemfigus vulgar. Cea mai mare incidență a bolii este între 50 și 70 de ani.

Există 2 tipuri:

• Tipul Neumann

Tipul Neumann se dezvoltă în cursul pemfigusului vulgar. Principala manifestare a bolii este reprezentată de vezicule flasce care se sparg rapid. Acestea apar în principal pe buze, în șanțurile nazolabiale sau pe vulvă.

• Tipul Hallopeau

Simptomele bolii apar în principal în zonele intertriginoase (axile, regiunea anală). Manifestarea principală este o veziculă de culoare galbenă. După spargerea acesteia, există o umflătură și formarea unui miros neplăcut.

Astfel de manifestări tumefiate ale bolii provoacă durere. Problema este apariția unei infecții secundare bacteriene sau micotice.

Simptomele apar în principal în următoarele zone:

• perigenitală și perianală
• axilară
• submamară
• în colțurile gurii
• cavitățile bucale și nazale
• în laringe și faringe

3. Pemfigus herpetiformis

Simptomele bolii includ vezicule de diferite dimensiuni. Pacienții prezintă mâncărimi și arsuri severe. Veziculele se formează peste coate, genunchi, umeri și regiunea sacrală.

4. Pemfigus foliaceus

Acest tip de pemfigus este foarte rar.

Afectează în principal adulții cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani. Este cronic la pacienții adulți. Ocazional, poate apărea la copii. Interesant este că se poate vindeca spontan la copii.

Boala poate fi declanșată de lumina soarelui sau de medicamente. Simptomele bolii apar în principal în părțile seboreice ale corpului (scalp, față, piept, spate). Simptomele acestei forme de pemfigus nu apar niciodată pe membranele mucoase.

Acest tip de pemfigus se caracterizează prin formarea de vezicule plate, flasce, care se sparg. În același timp, se formează cruste în formă de frunze și solzi stratificați. Ulterior, se formează manifestări umflate, lipicioase și umede, care se caracterizează printr-un miros neplăcut.

Pe parcursul evoluției bolii pot apărea febră, infecții secundare, diaree, scăderea debitului de urină și insuficiență renală.

5. Pemfigus eritematos (pemfigus seboreicus, sindromul Senear-Usher)

Acest tip de pemfigus este foarte rar și apare mai ales la femei.

Manifestările bolii apar mai ales pe locurile care sunt expuse la lumina soarelui.

Simptomele apar mai ales în zonele seboreice. De aici și denumirea de pemfigus seboreicus. Apare mai ales pe față, cap, piept și spate.

Simptomele care apar pe față seamănă cu dermatita seboreică. Simptomele bolii includ vezicule flasce. Evoluția bolii poate fi circumscrisă. În unele cazuri, însă, poate evolua spre pemfigus foliaceus.

După ce veziculele s-au vindecat, hiperpigmentarea rămâne.

6. Pemfigusul paraneoplazic

Simptomele bolii includ eroziuni dureroase în cavitatea bucală. Acestea pot apărea, de asemenea, pe mucoasa faringelui, a laringelui, a esofagului, a nasului și a mucoasei genitale. Pemfigusul paraneoplazic este adesea diagnosticat împreună cu o tumoră.

În unele cazuri, precede tumora. Este adesea asociat cu boala Hodgkin și leucemia limfatică cronică.

Diagnosticul corect al pemfigusului se bazează pe anamneză, tabloul clinic, examenul histologic, examenul de imunofluorescență și determinarea anticorpilor circulanți.

Alte investigații de rutină includ hemoleucograma, examenul biochimic, depistarea cancerului, radiografia pulmonară și frotiurile bacteriologice.

Diagnosticul nu este dificil în majoritatea cazurilor. Medicul trebuie să excludă bolile cutanate cronice veziculoase asociate (boli buloase).

Tabelul următor enumeră trăsăturile caracteristice ale diferitelor boli veziculoase

Evoluția bolii este de lungă durată.

Simptomele inițiale ale pemfigusului sunt discrete. Ele apar pe orice loc al pielii normale, nearsă, prin formarea de vezicule cu conținut transparent.

Când capacul veziculelor se rupe, apare o eroziune roșie, formând o crustă. Marginea exterioară a veziculei se poate extinde în zona înconjurătoare.

Pe măsură ce boala progresează, erupția veziculelor continuă. În jurul veziculelor mai vechi se poate forma o margine inflamatorie. Acoperirea subțire a veziculelor și răspândirea treptată a acesteia în zona înconjurătoare duce la eroziuni extinse.

Se formează mai multe vezicule și boala se răspândește și mai mult.

Cum putem preveni agravarea progresiei?

• nu consumați alimente picante care pot irita mucoasa bucală
• să bem multe lichide
• evitați consumul de cafea, alcool și băuturi zaharoase
• nu fumați
• să avem o alimentație bogată în calorii și proteine
• asigurați un aport mai mare de vitamine
• folosiți săpunuri blânde
• evitați soarele
• urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră