Polimiozita și dermatomiozita: care sunt cauzele, simptomele și tratamentul lor?

Polimiozita și dermatomiozita sunt miozite idiopatice imunogene. Acestea sunt boli autoimune în care imunitatea este îndreptată împotriva propriilor celule ale organismului, mai precis împotriva fibrelor musculare.

Cele două boli sunt apropiate una de cealaltă, dar se caracterizează prin anumite diferențe.

Polimiozita - PM, dermatomiozita - DM.

Ambele forme se bazează pe un proces inflamator și degenerativ care afectează mușchii. În cazul dermatomiozitei, există, de asemenea, afectarea vaselor sanguine mici și implicarea pielii cu manifestări cutanate tipice.

Afecțiunile musculare tind să fie subacute pe o perioadă de câteva săptămâni sau cronice (pe termen lung). Evoluția acută a bolii este rară, dar cu atât mai gravă.

Bolile reumatice autoimune rare, care afectează aproximativ 7 din 1 000 000 de persoane în fiecare an.

Sunt afectate ambele sexe. Femeile au o incidență ușor mai mare. Vârsta este similară. Pot apărea la orice vârstă - chiar și în copilărie.

Pentru ambele, diagnosticul precoce și tratamentul precoce sunt importante.

Doriți să aflați mai multe despre polimiozită și dermatomiozită?

Polimiozita

Această boală autoimună este caracterizată de un proces inflamator care este îndreptat împotriva celulelor fibrelor musculare - mușchiul striat.

Este, de asemenea, un tip de miopatie.

Imunitatea celulară, limfocitele citotoxice CD8+, distrug celulele musculare și le provoacă moartea.

Debutul bolii este de obicei la adulți după vârsta de 18 ani.
Deceniul 4-6 al vieții este dat ca perioadă de incidență maximă.
Polimiozita juvenilă este rară.

Juvenil = adolescent, imatur.
Termenul este utilizat pentru a se referi la bolile care se dezvoltă la copii înainte de vârsta de 16 ani.

PM apare de aproximativ 2,5 ori mai frecvent la femei.

Se caracterizează prin slăbiciune musculară, în special în părțile superioare ale grupurilor musculare. Evoluția bolii variază pe o perioadă mai lungă de timp.

Subacută = câteva săptămâni.
Cronică = pe termen lung, luni, ani.
Acută = rapidă, dar această evoluție este foarte rară.

Durerea musculară poate fi prezentă, dar nu este necesară.
Se raportează că apare în aproximativ 1 treime din cazuri.

Împreună cu polimiozita, unele cazuri dezvoltă probleme extra-musculare și leziuni ale altor sisteme. Din fericire, acesta este un procent mic.

Polimiozita apare la aproximativ 10% împreună cu o altă boală reumatismală autoimună a țesutului conjunctiv, cum ar fi:

• lupus sistemic
• Sindromul Sjogren
• artrită reumatoidă
• dar și
  • boala Crohn
  • boala Bechterew
  • Vasculită
  • miastenia gravis
  • ciroza biliară primară
  • Tiroidită Hashimoto
  • psoriazis
  • și altele

+

Coocurența cu boli oncologice, cum ar fi polimiozita paraneoplazică, reprezintă, de asemenea, un risc. Exemple sunt tumorile maligne, carcinomul bronhogen, cancerul pancreatic, cancerul de stomac, de vezică urinară, colorectal sau de ficat și altele.

Dermatomiozita

Este, de asemenea, o boală autoimună. Cu toate acestea, nu este cauzată de imunitatea celulară, ci de imunitatea umorală. Diferența constă, de asemenea, în faptul că procesul inflamator afectează cele mai mici vase de sânge ale fibrelor musculare.

Mai exact, endoteliul capilarelor endomisiale, dar și alte vase mici.

Perturbarea microcirculației (alimentarea cu sânge a acestor vase minuscule) duce la o insuficientă alimentare cu sânge a mușchilor. Riscul în cazul unei distrugeri mai severe a vaselor de sânge este o subinfarctură completă a fibrelor musculare (microinfarct) și necroza.

Dermatomiozita apare de obicei la populația adultă ca formă adultă. Se raportează că vârful principal este în perioada de vârstă 45-65 de ani.

Mai rar, se dezvoltă în copilărie, când este denumită dermatomiozită juvenilă. Debutează între 5 și 15 ani.

Similar polimiozitei, se manifestă de obicei prin slăbiciune musculară. Durerea musculară apare mai ales la copii și cu un curs acut la vârsta adultă.

+

Cea mai mare diferență față de polimiozită este...

Pe lângă afecțiunile musculare, dermatomiozita are și simptome cutanate. De aceea are partea "dermato" din denumire.

Aceste modificări cutanate sunt tipice bolii - exantema heliotropică și papulele lui Gottron.

În forma infantilă a dermatomiozitei juvenile, calcinoza este asociată cu 50% din cazuri.

În plus, s-a raportat că, în aproximativ 10% din cazuri, în dermatomiozita se dezvoltă fibroza pulmonară, precum și vasculita necrozantă a GIT (sistemul digestiv) și a ochilor și alte probleme extra-musculare și extra-dermice, cum ar fi bolile cardiace.

Dermatomiozita + alte boli autoimune, ca în cazul polimiozitei.

Atenție la debutul bolii după vârsta de 40 de ani. În astfel de cazuri, se semnalează și un risc crescut de apariție a cancerului. În aproximativ 6-45% din cazuri este prezent, de exemplu, cancer pulmonar, intestinal, pancreatic, ovarian sau de prostată la femei.

În cazul dermatomiozitei juvenile din copilărie, nu apar boli oncologice.

De ce apare polimiozita și dermatomiozita? Cauza apariției bolii nu este clarificată.

Ca și în cazul altor boli reumatice, se sugerează o anumită predispoziție genetică. Este posibilă doar o rată scăzută de apariție familială. Moștenirea directă nu este prezentă.

Predispoziția genetică se datorează influenței mediului extern. În acest context, se susține că boala poate apărea ca urmare a unei infecții (de exemplu, a unui virus, a unei bacterii), dar și ca urmare a acțiunii toxinelor sau a medicamentelor.

Astfel, riscul de a dezvolta boala este:

• predispoziția genetică și prezența antigenului HLA
• infecția cu un virus, o bacterie, un parazit
• expunerea la toxine sau la anumite medicamente
• radiațiile UV
• cancerul la adulți în aproximativ 15% din cazurile de polimiozită și 30% din cazurile de dermatomiozită

Bolile nu sunt infecțioase, adică nu sunt transmisibile de la o persoană la alta.

Polimiozita are la bază un proces inflamator generat de imunitatea celulară. Procesul autoimunitar (reacție inflamatorie) lezează direct fibrele musculare.

În cazul dermatomiozitei, lucrurile stau puțin diferit.

Dermatomiozita are un mecanism de origine diferit. Aici, imunitatea umorală joacă un rol major.

Procesul inflamator afectează cele mai mici capilare musculare, dar și alte vase de sânge mici. Ca urmare, microcirculația este perturbată, ceea ce reduce alimentarea cu sânge a fibrelor musculare.

O afecțiune mai gravă este atunci când vasele mici de sânge sunt deteriorate în așa măsură încât sunt impracticabile, astfel încât fibrele musculare nu sunt perfuzate. Apar ischemia și microinfartele, urmate de moartea fibrelor musculare - necroza.

Ambele stări de boală sunt ulterior caracterizate de dificultăți tipice.

Simptomele se bazează în principal pe afectarea mușchilor. Dar cele două forme au unele diferențe.

Polimiozita are manifestări musculare tipice.

Dermatomiozita are și probleme cutanate.

Tabelul prezintă manifestările celor două boli

Diagnosticul în ambele boli se bazează pe istoricul medical. Persoana descrie o slăbiciune musculară caracteristică sau alte simptome asociate.

Aceasta este urmată, bineînțeles, de un examen muscular, teste musculare și teste cutanate. Se prelevează sânge pentru teste de laborator, CK (creatin kinază serică), MB (mioglobină), MSA (autoanticorpi specifici miozitei) și, de exemplu, AST, ALT și altele, plus o hemogramă (CRP).

O biopsie a țesutului muscular este importantă.

+ EMG (electromiografie și statusul activității musculare) și RMN.

Criteriile de diagnostic dezvoltate de Bohan și Peter (1975) ghidează concluzia dermatomiozitei. Este necesară prezența tuturor celor 4 criterii sau prezența a 3 criterii + modificări cutanate. În prezența a 2, diagnosticul este probabil.

Criterii de diagnostic în dermatomiozită:

1. Criterii clinice - afecțiuni musculare, evoluție tipică plus simptome cutanate.
2. activitate crescută a creatin-kinazei serice.
3. EMG
4. biopsie musculară

În polimiozită, criteriile de diagnostic sunt similare:

1. criterii clinice - slăbiciune musculară tipică
2. activitate crescută a creatin-kinazei
3. EMG
4. biopsie musculară

Prezența a 4 criterii = polimiozită. În prezența a trei criterii este probabilă.

Există și alte clasificări ale acestor boli.
De exemplu, criteriile IBM - SUA 1995 Griggs et al.
Dalakas și Hohlfeld 2003 sugerează că criteriile Bohan și Peter pot indica și alte distrofii musculare și miopatii.

Polimiozita se dezvoltă de obicei după vârsta de 20 de ani și are o evoluție treptată, care durează de la câteva săptămâni până la câteva luni. Primele simptome sunt oboseala și slăbiciunea musculară.

Evoluția este progresivă, ceea ce înseamnă că afecțiunea se înrăutățește treptat. În forma acută, poate fi prezentă febra. Mai rar, polimiozita apare la copii.

Este prezentă slăbiciunea musculară. În timp, persoana nu poate ridica brațele peste nivelul umerilor și al capului și nu învață să urce dealuri sau scări, sau nu poate să se ridice din poziția ghemuită.

Treptat, persoana devine imobilă, iar boala limitează grav activitățile zilnice. Ea rămâne țintuită într-un scaun cu rotile. Cu toate acestea, slăbiciunea membrelor inferioare nu este la fel de frecventă și de intensă ca afectarea mușchilor din jumătatea superioară a corpului.

Dermatomiozita urmează o evoluție foarte asemănătoare, dar problemele musculare sunt însoțite de afectarea pielii. Aceasta are simptome tipice. Înroșirea până la culoarea purpurie a pielii apare deasupra articulațiilor mici sau la nivelul feței, umerilor și părții superioare a spatelui.

Evoluția în timp poate fi acută, dar, de obicei, boala se dezvoltă pe o perioadă mai lungă de timp.

Dermatomiozita se caracterizează prin faptul că afectează, de obicei, copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani sau adulții cu vârsta cuprinsă între 45 și 65 de ani. Forma din copilărie este, de asemenea, adesea asociată cu calcinoză a pielii, în care calciul se depune în piele și în țesutul subcutanat. Sunt asociate deformări ale pielii.

Durerea musculară este frecventă în ambele forme, dar nu este o afecțiune.

În dermatomiozită, se dă o clasificare în funcție de evoluție, și anume

1. Dermatomiozita clasică - sunt prezente simptomele musculare și cutanate clasice.
2. Dermatomiozita sine miosită
   • dermatomiozita hipomiopatică
     • fără manifestări musculare
     • prezența modificărilor cutanate timp de 6 luni sau mai mult
     • prezența afectării musculare și a inflamației la examenul de laborator
   • dermatomiozita amiopatică
     • fără simptome musculare
     • modificări cutanate de mai mult de 6 luni
     • fără confirmare de laborator a afectării musculare
3. Dermatomiozită sine dermatită - cu simptome cutanate însoțitoare minime

După ani de zile de prezentare a plângerilor, apare remisiunea bolii. Simptomele se remit. Mai frecvent în copilărie.

Cu toate acestea, o recidivă (reactivarea dificultăților) poate apărea în orice moment.

Care este prognosticul? Mai bun la copii. Depinde de evoluția generală, desigur.

La copii, riscul de deces din cauza complicațiilor grave este scăzut. Depistarea timpurie a bolii și tratamentul precoce ajută, de asemenea,.

La adulți, și mai ales la vârstnici, riscul de deces este mai ales în cazul afectării musculare severe, asocierea cu pneumonia de aspirație, pneumonia, când există riscul de inhalare a alimentelor și a conținutului stomacal din cauza disfagiei. Vasculita intestinală (inflamația vaselor de sânge) a tractului digestiv în DM este, de asemenea, periculoasă.