Pseudotumor cerebri: Ce este hipertensiunea intracraniană idiopatică?

Pseudotumor cerebri, hipertensiunea intracraniană idiopatică, apare atunci când presiunea din interiorul craniului (presiunea intracraniană) crește excesiv fără o cauză aparentă. De aici și denumirea de "idiopatică", care înseamnă din cauze inexplicabile.

Simptomele le imită pe cele ale unei tumori cerebrale, dar testele imagistice nu arată niciun proces expansiv în creier.

Pseudotumor cerebri poate apărea la copii și adulți, dar cel mai frecvent la femeile obeze aflate la vârsta fertilă.

Boala se manifestă prin cefalee, umflarea papilei nervului optic (cu tulburări de vedere asociate) sau tinitus pulsatil.

Pseudotumor cerebri este denumirea mai veche pentru o boală neurologică numită hipertensiune intracraniană idiopatică (IIH).

Este o afecțiune clinică caracterizată de o creștere a presiunii intracraniene în absența oricărui factor cauzal identificabil.

Aceasta înseamnă că orice afecțiune medicală, anomalie venoasă sau utilizarea sau expunerea la medicamente care ar putea cauza dezvoltarea secundară a hipertensiunii intracraniene trebuie exclusă prin investigații adecvate.

Se poate pune apoi diagnosticul de pseudotumor cerebrian.

Incidența acestei boli în populația țărilor occidentale este de aproximativ 0,9/100 000 de locuitori pe an. Dacă luăm în considerare doar populația feminină cu vârsta cuprinsă între 15 și 44 de ani, incidența crește la 3,5 cazuri la 100 000 de locuitori pe an.

O cifră și mai mare se obține dacă luăm în considerare doar acele femei cu vârsta cuprinsă între 20 și 44 de ani care își depășesc greutatea ideală cu peste 20%. Există până la 19 astfel de femei cu hipertensiune intracraniană la 100 000 de locuitori pe an.

În țările asiatice, prevalența este mai mică (0,03/100 000/an). Acest lucru se datorează prevalenței diferite a obezității la nivel mondial. De exemplu, există de zece ori mai multe persoane cu obezitate în SUA decât în țările asiatice.

Aceste date arată că sexul feminin și obezitatea sunt puternic asociate cu morbiditatea cauzată de pseudotumor cerebri.

Bărbații reprezintă doar 9% din cazurile diagnosticate, ceea ce sugerează un posibil rol al hormonilor sexuali ca o cauză a bolii la femeile de vârstă reproductivă.

La fel ca femeile, bărbații care suferă de IIH sunt de obicei obezi. Aceștia dezvoltă boala mai târziu, la o vârstă medie de 37 de ani. În cazul femeilor, acest lucru se întâmplă încă de la 28 de ani.

Foarte rar, boala este diagnosticată la vârstnici și la copiii cu vârsta sub 3 ani.

Dereglarea dinamicii lichidului cefalorahidian (LCR) este implicată în dezvoltarea acestei boli, dar mecanismul exact este încă necunoscut.

Sunt implicate supraproducția de LCR în creier, scăderea reabsorbției și gradienții anormali de presiune în venele cerebrale.

În ceea ce privește obezitatea, creșterea valorilor indicelui de masă corporală (IMC) este direct corelată cu riscul de hipertensiune intracraniană și cu o evoluție mai severă.

Chiar și o creștere a IMC după vindecarea IIH este un factor de risc pentru recidivă.

Există mai multe ipoteze cu privire la modul în care obezitatea contribuie la dezvoltarea pseudotumorului cerebral. Una dintre ele este distribuția centrală a grăsimii corporale în jurul abdomenului, care crește presiunea venoasă, ceea ce, la rândul său, inhibă reabsorbția de lichid în creier.

O altă teorie ia în considerare formarea crescută de microtrombi în vasele de sânge, în special la pacienții obezi, care întrerupe circulația venoasă, ceea ce duce din nou la afectarea recirculării fluidului.

În plus, la pacienții obezi cu IIH au fost găsite niveluri ridicate de fbrinogen, D-dimer, factori de coagulare și leptină, care reglează producția, secreția și reabsorbția de lichior în creier prin diverse răspunsuri complexe ale organismului.

Deoarece IIH este diagnosticată cu precădere la femeile obeze aflate la vârsta fertilă, se poate presupune influența hormonilor steroizi feminini.

O altă boală care reprezintă un factor de risc în apariția pseudotumorului cerebral este așa-numita apnee obstructivă a somnului. Aceasta apare foarte des la persoanele obeze, mai ales la bărbați.

Vitamina A și retinoizii sunt factori care sunt, de asemenea, asociați cu un risc crescut de apariție a acestei boli. Acest lucru se datorează, în principal, consumului excesiv sau, dimpotrivă, unor doze scăzute de vitamina A pe termen lung.

Reabsorbția lichiorului este, de asemenea, împiedicată de alterarea fluxului venos cauzat de obstrucția venoasă. Reabsorbția lichiorului este asigurată de așa-numitele granulații arahnoidiene, care fac proeminență în sinusul venos cerebral.

Funcția lor este afectată dacă există o îngustare a sinusului venos, adică o stenoză.

Alte boli care se asociază cu hipertensiunea intracraniană secundară:

• Boala Addison
• Anemie
• Tulburări de coagulare a sângelui
• Boală de rinichi
• Lupus
• Sindromul ovarelor polichistice
• Apnee în somn
• Insuficiență paratiroidiană

Nu a fost confirmată nicio asociere între IIH și sarcină, boli tiroidiene, anemie feriprivă și utilizarea antibioticelor.

În ceea ce privește contracepția hormonală, nu se cunoaște încă efectul asupra apariției IIH crescute.

Dureri de cap

Până la 84% dintre pacienții cu această afecțiune descriu o durere de cap. Acesta este cel mai frecvent prim simptom care aduce pacientul la examinare.

Se caracterizează printr-o evoluție care se înrăutățește progresiv, cu apariție zilnică. Este o durere constantă, nepulsatorie, care se agravează la tuse sau la manevra Valsalva (expirație cu nasul astupat și gura închisă).

Este cel mai adesea bilaterală, resimțită mai ales în spatele frunții și al ochilor. Este asemănătoare cu cefaleele de tensiune sau cu crizele de migrenă.

Dacă este resimțită ca o migrenă, este prezentă o durere unilaterală cu intoleranță la lumină, zgomot, greață și vărsături.

Tulburări vizuale

Al doilea cel mai frecvent simptom este reprezentat de tulburările vizuale.

Pacienții suferă de tulburări ale câmpului vizual până la pierderea vederii. Dificultățile pot să nu fie prezente tot timpul, ci sunt de natură variabilă. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, simptomele se agravează.

Cel mai frecvent, pacienții au pierderea câmpului vizual periferic pe laturile laterale externe. Mai rar, pierderea vizuală începe să se manifeste pe laturile câmpului vizual spre nas.

Acestea sunt "obscurități vizuale" tranzitorii, episoade tranzitorii de pierdere unilaterală sau bilaterală a vederii datorate ischemiei parțiale a țintei nervului optic (punctul în care nervul optic iese din retină). Neclaritatea este cauzată de creșterea presiunii asupra țesuturilor.

Crizele durează de obicei mai puțin de un minut și sunt adesea declanșate de o schimbare de poziție. În timp, se produce o restabilire completă a vederii.

Acuitatea vizuală este normală în până la 2/3 din cazuri, cu excepția pacienților cu pierdere severă a vederii sau cu tulburări de vedere în regiunea papilomaculară, care este locul unde se înregistrează cea mai clară vedere în ochi.

Aproximativ o cincime dintre pacienți suferă de vedere dublă, numită diplopie, cauzată de paralizia celui de-al șaselea nerv cranian, care inervează mușchii oculari.

Papiloedemul

Papiloedemul este cel mai specific simptom al hipertensiunii intracraniene. Acesta poate fi observat la examinarea fondului ocular.

Este o umflătură a papilei nervului optic (partea nervului încovoiată pe retină) din cauza presiunii crescute care acționează asupra nervului optic.

Papiloedemul poate avea patru grade:

• timpuriu
• complet
• cronic
• papiloedemul atrofic

În practica clinică, așa-numita scală Frisén este utilizată pentru a evalua papiloedemul.

Umflătura este de obicei bilaterală. Cu toate acestea, o anumită proporție de pacienți prezintă o umflătură asimetrică sau rezultate mai proaste la un ochi în comparație cu ochiul contralateral, conform scalei Friesen.

Papiloedemul se dezvoltă de obicei rapid și până la 10% din cazuri duc la pierderea permanentă a vederii.

Tulburări ale auzului

Tinitusul este percepția unor sunete neplăcute de fluierături, bâzâituri, bâzâituri, sunete de apel și alte sunete fără stimul extern. Cel mai adesea este bilateral, pulsatil și sincron cu ritmul cardiac. Poate avea o frecvență variabilă, variind de la zilnic la lunar.

Tulburarea olfactivă

Unii pacienți descriu, de asemenea, modificări ale simțului olfactiv sau chiar o pierdere completă a acestuia, numită anosmie.

Otolikvorea sau rinolikvorea

Aceasta este o scurgere de lichior din spațiul cranian, în care lichiorul iese prin ureche sau nas. Acesta este un simptom relativ rar.

Este cauzat de creșterea cronică a presiunii intracraniene, ceea ce duce la remodelarea bazei craniului și la formarea de comunicări între mediul intern și sinusuri.

Pseudotumor cerebri poate avea și simptome de hipotensiune intracraniană, adică simptome de presiune intracraniană redusă, ceea ce este opusul acestei boli.

Afecțiune neuropsihiatrică

În cazul pseudotumorului cerebrian, starea mentală a pacientului este de obicei normală. Cu toate acestea, funcțiile neuropsihologice, cum ar fi viteza de gândire, atenția și procesarea visuospațială, pot fi afectate în mod negativ.

Diagnosticul pacienților cu semne și simptome de hipertensiune intracraniană include neuroimagistică, puncție lombară cu evaluarea presiunii și analiza biochimică a lichiorului, oftalmoscopie, acuitate vizuală și examinare perimetrală, precum și hemogramă completă.

Neuroimagistică

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) cu venografie (MRV) este modalitatea imagistică preferată. Aceasta este utilizată pentru a exclude alte cauze secundare ale hipertensiunii intracraniene.

Examenul arată bine parenchimul cerebral și ventriculii.

Alte constatări la IRM care pot sugera un diagnostic de pseudotumor cerebri (dar nu sunt 100% diagnostice) includ stenoza sinusului transvers (îngustarea fluxului venos), plexul scleral posterior, distensia spațiului subarahnoidian perioptic, sela goală (glanda pituitară lipsă) și anomalii ale nervului optic.

Tomografia computerizată (CT) se efectuează dacă este necesară excluderea acută a ischemiei cerebrale sau a unei tumori sau dacă pacientul are contraindicații la IRM. Cu toate acestea, această metodă este mai puțin sensibilă și specifică decât IRM.

Puncția lombară

O investigație utilă este examinarea lichidului limfatic și a presiunii acestuia în timpul puncției lombare.

O presiune mai mare de 25 cm H2O la adulți și mai mare de 28 cm H2O la copiii cu vârste cuprinse între 1 și 18 ani, cu rezultate neuroimagistice negative, susține diagnosticul de pseudotumor cerebri.

Analiza de laborator a lichiorului include numărarea celulelor și analiza diferențială, conținutul de glucoză și proteine, colorarea Gram și cultura microbiologică.

Examen oftalmologic

Oftalmoscopia depistează prezența opacifierii discului optic, a papiloedemului.

Examenul acuității vizuale evaluează gradul de pierdere a vederii datorat bolii.

Examenul perimetral va furniza informații despre deteriorarea vederii periferice.

Hemoleucograma completă

Efectuat pentru a exclude anemia sau boala limfoproliferativă ca fiind cauza edemului papilar al nervului optic.

Evoluția bolii depinde de mai mulți factori. Primul este viteza de apariție a simptomelor. Cu cât debutul este mai rapid, cu atât mai agresiv este tratamentul pe care îl necesită boala.

Gradul de pierdere a vederii la prima prezentare și gradul de papiloedem sunt, de asemenea, importante. O pierdere semnificativă a vederii și un grad mai rău de papiloedem la momentul diagnosticului înseamnă un risc mai mare de pierdere permanentă a vederii.

Pacienții cu pseudotumor cerebriu suferă de simptome ale acestei boli care le complică semnificativ viața timp de luni sau ani de zile, chiar dacă tratamentul este început devreme.

Unii pacienți suferă consecințe permanente, cum ar fi edemul papilar persistent, creșterea presiunii intracraniene și pierderea permanentă a câmpului vizual.