Cum este tratată SLA? Există noi evoluții? Îngrijirea cuprinzătoare este importantă.
Managementul pacienților cu SLA se bazează pe colaborarea mai multor discipline medicale și în special pe sprijinul îngrijirii paliative.
Deși boala este incurabilă și a progresat constant de la debutul ei, unele dintre simptomele sale pot fi suprimate din punct de vedere medical.
Scopul unui astfel de tratament simptomatic și paliativ este de a menține cea mai bună calitate a vieții și autosuficiența pacienților cât mai mult timp posibil.
Până în prezent, singurul medicament care poate încetini progresia bolii este riluzolul.
Acest medicament limitează eliberarea de glutamat toxic din terminațiile nervoase.
Se administrează de două ori pe zi în doze de 50 mg. Unele studii au arătat că utilizarea regulată poate prelungi viața pacienților cu 3-6 luni.
Studiile în curs privind eficacitatea altor metode terapeutice nu au dat, din păcate, succesul dorit.
S-au pus mari speranțe în efectul factorilor de creștere, dar în domeniul motoneuronilor biodisponibilitatea acestora este prea scăzută.
Terapia genetică care ar funcționa cu gena SOD1 este încă în teste clinice.
Terapiile de transplant de celule stem, în special terapiile cu celule stem embrionare, neuronale și din măduva osoasă, sunt încă testate pe modele de șoareci de laborator.
Până în prezent, niciuna dintre aceste terapii experimentale nu a fost aplicată cu succes unui pacient cu SLA.
Cu toate acestea, o nutriție adecvată se dovedește a fi un factor foarte important în îmbunătățirea prognosticului pacienților. Pacienții cu tulburări de deglutiție și limbi atrofice întâmpină dificultăți în menținerea greutății corporale dorite, în special atunci când sunt prezente atrofia musculară și catabolismul.
Un aport de proteine de bună calitate, administrate sub formă lichidă, este considerat cel mai esențial.
Odată cu progresia bolii și incapacitatea de a înghiți, este necesară efectuarea unei gastrostomii endoscopice percutanate. Prin această conductă, nutriția este introdusă direct în stomacul pacientului. Cavitatea bucală și esofagul sunt ocolite, dar stomacul și intestinele în sine își păstrează funcția.
Acesta este cel mai eficient mod de a preveni malnutriția și malnutriția, care pot accelera progresia bolii.
Terapia simptomatică vizează mai multe sisteme:
- facilitarea respirației prin administrarea de mucolitice pentru a îmbunătăți expectorația
- tratamentul constipației
- ameliorarea fasciculațiilor cu medicamente antiepileptice
- reducerea spasmelor musculare dureroase prin miorelaxare
- gestionarea durerii cu analgezice, antiflogistice nesteroidiene sau opioide
- pacienții cu dificultăți de respirație sunt ajutați cu ventilație cu presiune pozitivă la domiciliu
- sprijin psihologic pentru pacient și familie