Sindromul Cushing: ce este și cum se manifestă + Tratament

Sindromul Cushing este o boală rară care afectează aproximativ 1-2 persoane din 500.000 de persoane pe an. Este cunoscută și sub numele de hipercortizolism, care înseamnă producție excesivă de cortizol. Cortizolul (hidrocortizon) este un hormon steroid. Acesta joacă un rol foarte important în metabolismul organismului și în răspunsul la stres.

Boala este clasificată ca fiind o boală endocrină.

Întrebări frecvente:
Ce este sindromul Cushing și de ce apare?
Cum se manifestă, cum se diagnostichează și cum se tratează?

Sindromul Cushing este rezultatul unei producții prelungite și excesive a acestui hormon. Producția sa poate fi declanșată de mai multe mecanisme. De asemenea, este specificată și etichetată în consecință. Originea poate fi exogenă, dar și endogenă.

Diferența dintre originea exogenă și endogenă a bolii:

1. exogenă apare atunci când un hormon este introdus în organism la o doză mai mare (iatrogenă). De exemplu, atunci când este tratat cu medicamente din grupul glucocorticoizilor.
2. endogenă, își are originea într-un defect de producție, adică o supraproducție

Problema formei endogene este mai complexă. Acest tip poate fi cauzat de supraproducție:

• ACTH, care este un hormon adrenocorticotropic, produs de lobul anterior al glandei hipofizare.
• cortizol, în glanda suprarenală
• CRH, prescurtare de la hormonul de eliberare a corticotropinei (corticoliberină), este o formă mai rară
• Afecțiuni pseudocushingoide, în care defectul se află la un alt nivel al axei hipotalamo-hipofizo-adrenocorticale, o afecțiune rară

Ce este cortizolul?

Cortizolul este un hormon steroidian care este clasificat ca glucocorticoid. Aceștia sunt produși în glandele suprarenale, mai precis în cortexul suprarenal. Pentru sinteza hormonilor steroizi, sunt necesare grăsimi, adică colesterol, lipoproteine plasmatice, cunoscute și sub numele de LDL și HDL.

Cortizolul are un rol de neînlocuit în metabolismul organismului, influențând aprovizionarea cu energie (zaharuri) a creierului și stimularea sistemului cardiovascular. Este un hormon esențial al stresului.

Producția de cortizol este influențată de secreția unui alt hormon, care este controlat la nivel central, adică de la SNC (sistemul nervos central). Mai exact de la glanda hipofiză. În funcție de funcția sa, acesta își trage și numele, adică hormonul adrenocorticotropic ACTH. Acesta se formează în lobul anterior al glandei hipofizare.

Ca să simplificăm lucrurile, secreția de ACTH este controlată de la hipotalamus. Mai exact, printr-un alt hormon, și anume corticoliberina. Acesta mai este denumit și CRH, de la hormonul eliberator de corticotropină din limba engleză. Acesta își mărește secreția în glanda pituitară.

Cortizolul influențează și acționează asupra:

• Metabolismul
• gestionarea energiei
• Este important în răspunsul la stres și are un efect atunci când este stresat:
  • în mușchi
  • în ficat
  • în pancreas
  • și acționează, de asemenea, asupra țesutului adipos ca rezervă de energie
  • catabolic și antianabolic
• Metabolismul zahărului, în special furnizarea de zaharuri către creier în timpul unei reacții de stres
• metabolismul grăsimilor, care eliberează energie din rezervele de grăsime ale organismului
• metabolismul proteinelor - aminoacizi
• sistemul cardiovascular - crește tensiunea arterială și debitul cardiac
• suprimă reacțiile imune, scade producția de eozinofile, leucocite, limfocite, dar crește nivelul eritrocitelor
• are un efect antiinflamator, care este utilizat, de exemplu, în reacții alergice și inflamații
• psihic

Axa hipotalamo-hipofizo-adrenocorticală pe scurt

Axa hipotalamo-hipofizo-adrenocorticală este cunoscută profesional și prin abrevierea HPA și este un sistem neuroendocrin important. Are un rol major în gestionarea energiei și este implicată în răspunsul la stres. Componentele sale interacționează între ele și influențează organismul și procesele hormonale, nervoase și imunitare.

Acest sistem este format din trei componente, și anume:

1. hipotalamusul, unde se formează CRH-ul
2. glanda pituitară, mai precis adenohipofiza, care produce ACTH
3. cortexul suprarenal, unde sunt secretați glucocorticoizi în sânge și, prin urmare, cortizol

Întreaga problemă este complexă și inutilă - și, bineînțeles, neinteresantă - pentru o persoană obișnuită. Aceste informații de bază servesc doar pentru a da o idee că o problemă cu producția de cortizol poate avea o varietate de cauze. Acest lucru este important în diagnosticarea cauzei de bază și în tratarea sindromului Cushing.

Cauza bolii se află în producția crescută de cortizol. Acest lucru poate avea o varietate de motive. Rare sunt tulburările în cursul HPA, mai puțin frecvente este cauza în producția de CRH. Inițial, problema este estimată a fi o problemă cu secreția de ACTH sau cortizol în sine.

Cauza exogenă se datorează unei aprovizionări excesive a hormonului din exterior. Cel mai frecvent în tratamentul farmacologic, când persoanei i se administrează glucocorticoizi. Forma endogenă se datorează unei tulburări în producția de CRH, ACTH sau cortizol.

Afecțiunea pseudocushingoidă este, de exemplu, asociată cu obezitatea, alcoolismul, stresul prelungit sau chiar tulburarea depresivă. Sindromul Cushing endogen este împărțit în continuare în două tipuri.

Tabelul prezintă împărțirea sindromului Cushing în funcție de cauza care stă la baza acestuia

Sindromul Cushing afectează mai multe sisteme și organe ale corpului. Acest lucru se datorează spectrului larg de acțiune al cortizolului, care este implicat în procesele metabolice, hormonale și imunitare ale organismului. Este, de asemenea, un hormon important implicat în confruntarea cu răspunsul la stres.

Simptomele sindromului Cushing, rezumate în tabelul de mai jos

Simptomele mai puțin tipice ale bolii includ umflarea, în special a membrelor, dureri de cap sau urinare frecventă. La femei, provoacă modificări androgenice, cum ar fi căderea părului. Dar și hirsutism, care este creșterea crescută a părului în locuri atipice. În plus, este hiperpigmentarea pielii și formarea crescută a acneei. O complicație gravă este infertilitatea. La copii, boala poate provoca întârzierea sau chiar încetarea creșterii și a dezvoltării sexuale.

Diagnosticul sindromului Cushing se realizează în două etape, prin confirmarea hipercotismului și determinarea cauzei supraproducției de hormoni, ACTH sau cortizol. Anamneza și tabloul clinic sunt importante. Se prelevează material biologic. Este necesar ca bărbatul să nu ia corticosteroizi, iar femeile să ia contraceptive hormonale, cu cel puțin 6 săptămâni înainte de recoltare.

Se efectuează teste de laborator pe sânge și urină. Se determină cortizolul seric, ACTH și, dacă este necesar, CRH în sânge. În mod specific, se efectuează și așa-numitul test de suprimare cu dexametazonă. O metodă este administrarea de dexametazonă, un analog al glucocorticoidelor, în sânge. Ulterior, se măsoară cantitatea de cortizol din sânge. Se mai prelevează sânge pentru a determina leucocitele și eritrocitele, precum și parametrii biochimici, glicemia și pH-ul.

Analiza de urină poate fi, de asemenea, utilizată pentru diagnostic, deoarece cortizolul este, de asemenea, excretat în urină. Cortizolul din urină este determinat în 24 de ore. Metodele imagistice, CT sau RMN, sunt utilizate pentru a confirma o tumoare hipofizară sau suprarenală. Radiografia este utilizată pentru a exclude osteoporoza sau pentru a diagnostica fracturile patologice.

Evoluția bolii depinde, de asemenea, de cauza primară. Aceasta poate fi de lungă durată, dar și rapidă. În mod obișnuit, se observă o schimbare a formei corpului, adică o creștere în greutate. Caracteristic este depunerea de grăsime în zonele de predilecție și dezvoltarea așa-numitei figuri de păianjen sau cocoașă de taur. Membrele sunt subțiri, ceea ce este condiționat de atrofia musculară.

Mușchii flasci sunt urmați de slăbiciune musculară și durere. Pielea este subțire, fragilă și ușor de deteriorat. Rănile se vindecă greu, iar pielea este predispusă la inflamații. Vânătăile sunt crescute. Căderile cresc riscul de fracturi din cauza osteoporozei. Cu toate acestea, sindromul Cushing este, de asemenea, o cauză a fracturilor patologice.

Printre problemele cardiovasculare, hipertensiunea arterială și riscul altor probleme cardiovasculare sunt pe primul loc. Acest risc este multiplicat de o tulburare a metabolismului lipidelor și al zahărului, de creșterea nivelului de zahăr din sânge. În general, boala este o predispoziție pentru dezvoltarea sindromului metabolic.

Persoana în cauză poate dezvolta, de asemenea, tulburări psihologice și instabilitate emoțională. La copii, cauza este oprirea creșterii și întârzierea dezvoltării sexuale. În cazul unui debut rapid al dificultăților, este posibil ca tabloul clinic tipic să nu apară. Diagnosticul diferențial, diferențierea de alte cauze și tratamentul sunt importante.